La micrognathie, ou hypoplasie mandibulaire, est un état dans lequel un enfant a une très petite mâchoire inférieure. Un enfant atteint de micrognathie a une mâchoire inférieure beaucoup plus courte ou plus petite que le reste de son visage.

Les enfants peuvent naître avec ce problème, ou il peut se développer plus tard dans la vie. Elle survient principalement chez les enfants qui naissent avec certaines affections génétiques, comme la trisomie 13 et la progéria. Elle peut aussi être le résultat du syndrome d’alcoolisme fœtal.

Dans certains cas, ce problème disparaît à mesure que la mâchoire de l’enfant grandit avec l’âge. Dans les cas graves, la micrognathie peut causer des problèmes d’alimentation ou de respiration. Elle peut également entraîner une malocclusion des dents, ce qui signifie que les dents de votre enfant ne s’alignent pas correctement.

Quelles sont les causes de la micrognathie ?

La plupart des cas de micrognathie sont congénitaux, ce qui signifie que les enfants naissent avec. Certains cas de micrognathie sont dus à des troubles héréditaires, mais dans d’autres cas, c’est le résultat de mutations génétiques qui se produisent d’elles-mêmes et ne se transmettent pas aux familles.

Voici un certain nombre de syndromes génétiques associés à la micrognathie :

Syndrome de Pierre Robin

Le syndrome de Pierre Robin fait que la mâchoire de votre bébé se forme lentement dans l’utérus, ce qui entraîne une très petite mâchoire inférieure. De plus, la langue du bébé tombe en arrière dans la gorge, ce qui peut obstruer les voies respiratoires et rendre la respiration difficile.

Ces bébés peuvent aussi naître avec une ouverture dans le palais (ou fente palatine). Elle survient chez environ 1 nouveau-né sur 8 500 à 14 000 naissances.

Trisomie 13 et 18

Une trisomie est un trouble génétique qui survient lorsqu’un bébé a du matériel génétique supplémentaire : trois chromosomes au lieu des deux chromosomes normaux. Une trisomie entraîne de graves déficiences mentales et des malformations physiques.

Selon la National Library of Medicine, environ un bébé sur 16 000 est atteint de la trisomie 13, aussi appelée syndrome de Patau.

Selon la Fondation de la trisomie 18, environ 1 bébé sur 6 000 est atteint de la trisomie 18 ou du syndrome d’Edwards, à l’exception de ceux qui sont mort-nés.

Le nombre, tel que 13 ou 18, indique de quel chromosome provient le matériau supplémentaire.

Achondrogenèse

L’achondrogénèse est une maladie héréditaire rare dans laquelle l’hypophyse de votre enfant ne produit pas assez d’hormone de croissance. Cela cause de graves problèmes osseux, dont une petite mâchoire inférieure et une poitrine étroite. Il provoque aussi des effets très courts :

  • pattes
  • armements
  • encolure
  • torse

Progéria

La progeria est une maladie génétique qui fait vieillir votre enfant à un rythme rapide. Les bébés atteints de progéria ne montrent généralement pas de signes à la naissance, mais ils commencent à montrer des signes de ce trouble au cours des deux premières années de leur vie.

C’est dû à une mutation génétique, mais elle n’est pas transmise aux familles. En plus d’une petite mâchoire, les enfants atteints de progéria peuvent aussi avoir une croissance lente, une perte de cheveux et un visage très étroit.

Syndrome de Cri-du-chat

Le syndrome du Cri-du-chat est une maladie génétique rare qui cause des troubles du développement et des malformations physiques, notamment une petite mâchoire et des oreilles basses.

Le nom dérive du cri aigu et félin que font les bébés atteints de cette maladie. Ce n’est généralement pas une maladie héréditaire.

Syndrome de Treacher Collins

Le syndrome de Treacher Collins est une maladie héréditaire qui cause de graves anomalies faciales. En plus d’une petite mâchoire, elle peut aussi causer une fente palatine, l’absence de pommettes et des oreilles malformées.

Quand devriez-vous demander de l’aide ?

Appelez le médecin de votre enfant si la mâchoire de votre enfant semble très petite ou si votre bébé a de la difficulté à manger ou à se nourrir. Certaines des maladies génétiques qui causent une petite mâchoire inférieure sont graves et nécessitent un diagnostic le plus tôt possible pour que le traitement puisse commencer.

Certains cas de micrognathie peuvent être diagnostiqués par échographie avant la naissance.

Informez le médecin ou le dentiste de votre enfant si celui-ci a de la difficulté à mâcher, à mordre ou à parler. De tels problèmes peuvent être un signe de dents mal alignées, qu’un orthodontiste ou un chirurgien buccal peut être en mesure de traiter.

Vous remarquerez peut-être aussi que votre enfant a de la difficulté à dormir ou qu’il interrompt sa respiration pendant son sommeil, ce qui peut être dû à l’apnée obstructive du sommeil causée par une petite mâchoire.

Quelles sont les options de traitement de la micrognathie ?

La mâchoire inférieure de votre enfant peut grandir assez longtemps toute seule, surtout pendant la puberté. Dans ce cas, aucun traitement n’est nécessaire.

En général, les traitements pour la micrognathie comprennent des méthodes d’alimentation modifiées et de l’équipement spécial si votre enfant a de la difficulté à manger. Votre médecin peut vous aider à trouver un hôpital local qui offre des cours sur ce sujet.

Votre enfant pourrait avoir besoin d’une chirurgie corrective effectuée par un chirurgien buccal. Le chirurgien ajoutera ou déplacera des morceaux d’os pour allonger la mâchoire inférieure de votre enfant.

Les appareils correctifs, comme les appareils orthodontiques, pour réparer les dents mal alignées causées par une mâchoire courte, peuvent également être utiles.

Les traitements spécifiques pour l’affection sous-jacente de votre enfant dépendent de la nature de l’affection, des symptômes qu’elle cause et de sa gravité. Les méthodes de traitement peuvent aller des médicaments et de la surveillance étroite à la chirurgie majeure et aux soins de soutien.

Qu’est-ce que le long terme
?

Si la mâchoire de votre enfant s’allonge toute seule, les problèmes d’alimentation cessent habituellement.

La chirurgie corrective est généralement efficace, mais la guérison de la mâchoire de votre enfant peut prendre de 6 à 12 mois.

En fin de compte, cela dépend de l’état qui a causé la micrognathie. Les bébés atteints de certaines affections, comme l’achondrogénèse ou la trisomie 13, ne vivent que pendant une courte période.

Les enfants atteints de maladies comme le syndrome de Pierre Robin ou le syndrome de Treacher Collins peuvent mener une vie relativement normale avec ou sans traitement.

Le médecin de votre enfant peut vous dire ce qui est basé sur l’état spécifique de votre enfant. Un diagnostic précoce et un suivi continu aident les médecins à déterminer si une intervention médicale ou chirurgicale est nécessaire pour assurer le meilleur résultat pour votre enfant.

Il n’existe aucun moyen direct de prévenir la micrognathie, et bon nombre des affections sous-jacentes qui en sont la cause ne peuvent être évitées. Si vous avez une maladie héréditaire, un conseiller en génétique peut vous dire dans quelle mesure vous êtes susceptible de la transmettre à votre enfant.