Qu’est-ce que la drépanocytose ?

La drépanocytose (Drépanocytose), parfois appelée drépanocytose, est un trouble sanguin qui provoque la formation d’une forme inhabituelle d’hémoglobine appelée hémoglobine S. L’hémoglobine S transporte l’oxygène. On le trouve dans les globules rouges (globules rouges).

Bien que les globules rouges soient habituellement ronds, l’hémoglobine S les rend en forme de C, comme une faucille. Cette forme les rend plus rigides, les empêchant de se plier et de fléchir lorsqu’ils se déplacent dans vos vaisseaux sanguins. Par conséquent, ils peuvent rester coincés et bloquer la circulation du sang dans les vaisseaux sanguins. Cela peut causer beaucoup de douleur et avoir des effets durables sur vos organes.

L’hémoglobine S se décompose également plus rapidement et ne peut pas transporter autant d’oxygène que l’hémoglobine typique. Cela signifie que les personnes atteintes d’ACS ont des taux d’oxygène plus faibles et moins d’érythrocytes. Ces deux facteurs peuvent entraîner une série de complications.

Que signifie tout cela en termes de taux de survie et d’espérance de vie ? Le SCA est lié à une durée de vie plus courte. Mais le pronostic pour les personnes atteintes d’ACS est devenu plus positif avec le temps, surtout au cours des 20 dernières années.

Quel est le taux de survie du SCA ?

Lorsqu’ils parlent du pronostic d’une personne, ou, les chercheurs utilisent souvent les termes taux de survie et taux de mortalité. Bien qu’ils semblent similaires, ils mesurent des choses différentes :

  • Le taux de survie fait référence au pourcentage de personnes qui vivent pendant un certain temps après avoir reçu un diagnostic ou un traitement. Pensez à une étude portant sur un nouveau traitement contre le cancer. Le taux de survie à cinq ans montrerait combien de personnes étaient en vie cinq ans après le début du traitement à l’étude.
  • Le taux de mortalité fait référence au pourcentage de personnes atteintes d’une maladie qui sont décédées dans un certain laps de temps. Par exemple, une étude mentionne qu’une maladie a un taux de mortalité de 5 % chez les personnes âgées de 19 à 35 ans. Cela signifie que 5 pour cent des personnes de ce groupe d’âge atteintes de cette maladie en meurent.

Lorsqu’ils parlent du pronostic pour les personnes atteintes d’ACS, les experts ont tendance à examiner les taux de mortalité.

Le taux de mortalité des enfants atteints d’ACS a chuté de façon spectaculaire au cours des dernières décennies. Une revue de 2010 fait référence à une étude de 1975 indiquant un taux de mortalité de 9,3 pour cent pour les personnes atteintes d’ACS âgées de moins de 23 ans. Mais en 1989, le taux de mortalité des personnes atteintes d’ACS âgées de moins de 20 ans est tombé à 2,6 %.

Une étude réalisée en 2008 a comparé les taux de mortalité des enfants afro-américains atteints d’ACS entre 1983 et 1986 aux taux de mortalité du même groupe entre 1999 et 2002. Il a constaté les diminutions suivantes des taux de mortalité :

  • 68 pour cent pour les enfants de 0 à 3 ans
  • 39 pour cent pour les enfants de 4 à 9 ans
  • 24 pour cent pour les 10 à 14 ans

Les chercheurs croient qu’un nouveau vaccin contre la pneumonie lancé en 2000 a joué un rôle important dans la réduction du taux de mortalité chez les enfants de 0 à 3 ans. L’ACS peut rendre les gens plus vulnérables aux infections graves, y compris la pneumonie.

Les personnes atteintes d’ACS vivent-elles moins longtemps ?

Bien que les progrès de la médecine et de la technologie aient réduit le taux de mortalité des enfants atteints d’ACS, la maladie est toujours liée à une espérance de vie plus courte chez les adultes.

A Étude de 2013 a examiné plus de 16 000 décès liés au SCA entre 1979 et 2005. Les chercheurs ont constaté que l’espérance de vie moyenne des femmes atteintes d’ACS était de 42 ans et de 38 ans pour les hommes.

Cette étude note également que le taux de mortalité des SCA chez les adultes n’a pas diminué de la même façon que chez les enfants. Les chercheurs suggèrent que cela est probablement dû à un manque d’accès à des soins de santé de qualité chez les adultes atteints d’ACS.

Qu’est-ce qui affecte le pronostic d’une personne ?

Beaucoup de choses jouent un rôle dans la détermination de la durée de vie d’une personne atteinte d’ACS. Mais les experts ont identifié quelques facteurs concrets, en particulier chez les enfants, qui peuvent contribuer à un pronostic plus sombre :

  • avoir le syndrome main-pied, qui est un gonflement douloureux des mains et des pieds, avant l’âge de 1 an
  • ayant un taux d’hémoglobine inférieur à 7 grammes par décilitre
  • avoir un taux élevé de globules blancs sans infection sous-jacente

L’accès à des soins de santé abordables à proximité peut également jouer un rôle. Un suivi régulier auprès d’un médecin permet d’identifier toute complication qui pourrait nécessiter un traitement ou concernant les symptômes. Mais si vous vivez dans une zone rurale ou n’avez pas d’assurance maladie, c’est plus facile à dire qu’à faire.

Trouvez des cliniques de santé à faible coût dans votre région ici. Si vous n’en trouvez pas dans votre région, téléphonez à la clinique la plus près de chez vous et renseignez-vous sur les ressources de santé en milieu rural dans votre État.

La Sickle Cell Society et la Sickle Cell Disease Coalition offrent également des ressources utiles pour en apprendre davantage sur la drépanocytose et trouver des soins médicaux.

Que puis-je faire pour améliorer mon pronostic ?

Que vous soyez le parent d’un enfant atteint d’ACS ou un adulte vivant avec la maladie, il y a plusieurs choses que vous pouvez faire pour réduire le risque de complications. Cela peut avoir un impact important sur le pronostic.

Conseils pour les enfants

L’un des moyens les plus faciles d’améliorer le pronostic d’un enfant atteint d’ACS est de se concentrer sur la réduction de son risque d’infection. Voici quelques conseils :

  • Demandez au médecin de votre enfant s’il doit prendre une dose quotidienne de pénicilline pour prévenir certaines infections. Lorsque vous posez la question, assurez-vous de leur parler de toute infection ou maladie dont votre enfant a souffert dans le passé. C’est un fortement recommandé tous les enfants atteints d’ACS âgés de moins de 5 ans doivent prendre de la pénicilline préventive quotidienne.
  • Tenez-les au courant des vaccinations, en particulier pour la pneumonie et la méningite.
  • Faites un suivi avec un vaccin antigrippal annuel pour les enfants âgés de 6 mois ou plus.

L’ACS peut également entraîner un AVC si la drépanocytose bloque un vaisseau sanguin dans le cerveau. Vous pouvez avoir une meilleure idée du risque pour votre enfant en lui faisant faire une échographie Doppler transcrânienne. chaque année entre 2 et 16 ans. Ce test aidera à déterminer s’ils présentent un risque accru d’AVC.

Si le test révèle qu’ils le font, leur médecin peut recommander des transfusions sanguines fréquentes pour aider à réduire le risque.

Les personnes atteintes d’ACS sont également sujettes aux problèmes de vision, mais ceux-ci sont souvent plus faciles à traiter lorsqu’ils sont détectés tôt. Les enfants atteints d’ACS devraient subir un examen ophtalmologique annuel pour vérifier s’ils ont des problèmes.

Conseils pour les adultes

Si vous êtes un adulte atteint d’ACS, concentrez-vous sur la prévention des épisodes de douleur intense, connus sous le nom de crise drépanocytaire. Cela se produit lorsque des GR anormaux bloquent les petits vaisseaux sanguins dans les articulations, la poitrine, l’abdomen et les os. Elle peut être très douloureuse et endommager les organes.

Pour réduire le risque d’avoir une crise de drépanocytose :

  • Restez hydraté.
  • Évitez de faire de l’exercice trop vigoureux.
  • Évitez les hautes altitudes.
  • Portez beaucoup de couches par temps froid.

Vous pouvez également demander à votre médecin si vous prenez de l’hydroxyurée. C’est un médicament de chimiothérapie qui peut aider à réduire les crises de drépanocytose.

Lectures suggérées

  • « Living with Sickle Cell Disease  » est un mémoire de Judy Gray Johnson, qui a vécu avec la drépanocytose durant son enfance, sa maternité, sa longue carrière d’enseignante et au-delà. Elle raconte non seulement comment elle a géré les hauts et les bas de sa maladie, mais aussi les obstacles socioéconomiques auxquels elle a dû faire face pour trouver un traitement.

Les personnes atteintes d’ACS ont tendance à avoir une espérance de vie plus courte que celles qui n’en sont pas atteintes. Mais le pronostic global pour les personnes atteintes d’ACS, en particulier les enfants, s’est amélioré au cours des dernières décennies.

Un suivi régulier auprès d’un médecin et le fait de rester au courant de tout symptôme nouveau ou inhabituel sont essentiels pour éviter les complications potentielles qui pourraient affecter votre pronostic.