Qu’est-ce que DIPG ?

Un gliome biliaire intrinsèque diffus (DIPG) est un type agressif de tumeur cancéreuse de l’enfance qui se forme dans le tronc cérébral. C’est la zone à la base de votre cerveau qui relie le cerveau à la colonne vertébrale. Le tronc cérébral contrôle la plupart de vos fonctions de base : la vision, l’ouïe, la parole, la marche, l’alimentation, la respiration, la fréquence cardiaque et plus encore.

Les gliomes sont des tumeurs qui se développent à partir des cellules gliales, qui se trouvent dans tout le système nerveux. Ils entourent et soutiennent les cellules nerveuses, appelées neurones.

Le DIPG est difficile à traiter et se développe le plus souvent chez les enfants de 5 à 9 ans. Cependant, le DIPG peut toucher n’importe qui à n’importe quel âge. L’affection est rare. Environ 300 enfants par an reçoivent un diagnostic de DIPG aux États-Unis.

Comment est-elle notée ?

Comme les autres cancers, le DIPG est classé en fonction de la nature des tumeurs. Les cellules tumorales de bas grade (grade I ou grade II) sont les plus proches des cellules normales. Une tumeur de grade I est considérée comme pilocytaire, tandis qu’une tumeur de grade II est appelée fibrillaire. Ce sont les stades les moins agressifs des tumeurs.

Les tumeurs de haut grade (grade III ou grade IV) sont les plus agressives. Une tumeur de grade III est anaplasique, et un gliome de grade IV est aussi connu sous le nom de glioblastome multiforme. Les tumeurs DIPG se développent en envahissant les tissus sains du cerveau.

Comme les tumeurs DIPG sont situées dans une zone aussi sensible, il n’est souvent pas sécuritaire de prélever un petit échantillon de tissu pour l’étude – une procédure connue sous le nom de biopsie. Lorsqu’elles sont plus grandes et plus faciles à biopsier, elles sont habituellement de grade III ou IV.

Quels sont les symptômes ?

Comme la tumeur affecte les nerfs crâniens, certains des premiers signes du DIPG sont visibles sur le visage. Il y a 12 nerfs crâniens qui contrôlent les expressions du visage, la vue, l’odorat, le goût, les larmes et de nombreuses autres fonctions liées aux muscles faciaux et aux sens.

Les premiers symptômes du DIPG comprennent des changements dans les muscles faciaux de votre enfant, généralement au niveau des yeux et des paupières. Votre enfant peut avoir de la difficulté à regarder d’un côté. Les paupières peuvent s’affaisser et votre enfant pourrait ne pas être capable de fermer complètement les deux paupières. La vision double peut également être un problème. Généralement, les symptômes affectent les deux yeux, pas seulement un.

Les tumeurs DIPG peuvent se développer rapidement, ce qui signifie que de nouveaux symptômes peuvent apparaître sans avertissement. Un côté du visage peut s’affaisser. Votre enfant peut soudainement avoir des problèmes d’audition, de mastication et de déglutition. Les symptômes peuvent s’étendre jusqu’aux membres, entraînant une faiblesse dans les bras et les jambes et rendant la station debout et la marche plus difficiles.

Si la tumeur perturbe l’écoulement du liquide céphalo-rachidien autour du cerveau, ce qui augmente la pression à l’intérieur du crâne (hydrocéphalie), les symptômes peuvent inclure un mal de tête douloureux, ainsi que des nausées et des vomissements.

Quelles sont les causes du DIPG ?

Les chercheurs en sont encore à se renseigner sur les causes et les facteurs de risque du DIPG. Ils ont identifié quelques mutations génétiques associées au DIPG, mais d’autres recherches sont nécessaires pour mieux comprendre l’origine de cette maladie.

Comment est-ce diagnostiqué ?

En plus d’un examen physique, votre médecin effectuera probablement plusieurs tests pour aider à confirmer un diagnostic. Deux tests d’imagerie permettent d’identifier les tumeurs qui se développent dans le cerveau. L’une est une tomodensitométrie informatisée (TDM) et l’autre est une imagerie par résonance magnétique (IRM).

Un tomodensitogramme utilise un type particulier de technologie à rayons X et des ordinateurs pour créer des images transversales (aussi appelées coupes) d’une partie particulière du corps. Une tomodensitométrie est habituellement plus détaillée qu’une radiographie.

Une IRM utilise des ondes radio et un grand champ magnétique pour créer des images de l’intérieur du corps. L’IRM est utile pour faire la distinction entre une tumeur et un tissu normal et un gonflement qui pourrait être lié à la tumeur.

Une biopsie peut également aider à déterminer si la tumeur est cancéreuse, mais les chirurgiens ne peuvent pas effectuer cette procédure en toute sécurité sur de nombreuses tumeurs DIPG.

Comment est-elle traitée ?

La radiothérapie est la principale thérapie pour les enfants qui viennent de recevoir un diagnostic de cancer DIPG. Il est habituellement réservé aux enfants de plus de 3 ans. Le traitement fait appel à des rayons X à haute énergie qui tuent les cellules cancéreuses et rétrécissent les tumeurs. Le rayonnement n’est encore qu’un traitement temporaire et n’est pas considéré comme un remède au DIPG.

La chimiothérapie, qui utilise des produits chimiques puissants pour détruire les cellules cancéreuses, est parfois utilisée avec la radiothérapie. Mais ce traitement combiné n’est pas non plus un remède permanent.

La chirurgie est rarement utilisée, en raison du risque élevé d’opérer des tumeurs si proches du tronc cérébral chez un jeune enfant. Dans certains cas, la plus grande partie possible de la tumeur est enlevée chirurgicalement. Mais pour de nombreux enfants, la chirurgie n’est tout simplement pas une option thérapeutique.

Deux études ont montré des résultats encourageants dans l’identification d’une mutation génétique qui pourrait être traitée par des médicaments. Jude-Washington University Pediatric Cancer Genome Project ont constaté que près d’un million d’enfants sont atteints du cancer du sein. 80 pour cent des tumeurs DIPG contiennent une mutation spécifique dans le gène de l’histone protéique H3. Dans les expériences sur les animaux, les médicaments connus sous le nom d’inhibiteurs de la PRC2 et de BET ont contribué à bloquer l’activité de l’histone H3, empêchant la croissance des tumeurs et prolongeant la vie.

Une seconde étude qui a examiné le rôle de l’enzyme PRC2 a révélé qu’un médicament appelé tazémétostat (un inhibiteur de la PRC2) réduisait la croissance des cellules DIPG. D’autres recherches sont nécessaires sur ces traitements, mais les scientifiques sont enthousiastes quant à la possibilité de cibler les histones H3 ou PRC2 et de prolonger la vie et d’améliorer la qualité de vie des jeunes patients atteints de cancer.

Pour soutenir la recherche prometteuse, la Fondation Michael Mosier Defeat DIPG et la Fondation ChadTough ont accordé des subventions et des bourses de recherche d’une valeur de plus de 1 million de dollars en décembre 2017. Les parents d’enfants atteints de cette condition ont des raisons d’espérer.

Qu’est-ce que c’est ?

Un diagnostic de DIPG peut être une nouvelle qui change la vie. L’affection est actuellement considérée comme fatale. Mais la recherche d’un remède est un domaine de recherche actif dans le monde entier, et des essais cliniques sont également en cours. Pour en savoir plus sur les essais cliniques en cours ou à venir, consultez le site https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813

Les chercheurs tentent d’en apprendre le plus possible sur cette maladie dans l’espoir de débloquer un traitement durable ou de trouver des moyens d’empêcher le DIPG de se développer chez les enfants qui présentent les mutations génétiques qui y sont associées.