Le symptôme caractéristique du PIH est une éruption cutanée de couleur pourpre sur la partie inférieure des jambes et les fesses. Les taches de l’éruption cutanée peuvent ressembler à des ecchymoses. Le PIH peut également causer un gonflement articulaire, des symptômes gastro-intestinaux (GI) et des problèmes rénaux.
Le PIH est plus fréquent chez les jeunes enfants. Souvent, ils ont eu récemment une infection des voies respiratoires supérieures comme un rhume. La plupart du temps, la maladie s’améliore d’elle-même sans traitement.
Quels sont les symptômes ?
Le principal symptôme du PIH est une éruption cutanée rouge-violet tachetée qui apparaît sur les jambes, les pieds et les fesses. L’éruption peut également apparaître sur le visage, les bras, la poitrine et le tronc. Les taches dans l’éruption ressemblent à des bleus. Si vous appuyez sur l’éruption cutanée, elle restera violette plutôt que de devenir blanche.
Le PIH affecte également les articulations, les intestins, les reins et d’autres systèmes, causant des symptômes comme ceux-ci :
- douleur et enflure dans les articulations, en particulier les genoux et les chevilles
- Symptômes gastro-intestinaux tels que nausées, vomissements, douleurs à l’estomac et selles sanguinolentes
- présence de sang dans l’urine (qui peut être trop petite pour être visible) et d’autres signes de lésions rénales
- enflure des testicules (chez certains garçons atteints de PIH)
- convulsions (rarement)
Les douleurs articulaires et les symptômes GI peuvent apparaître jusqu’à 2 semaines avant l’apparition de l’éruption.
Parfois, cette maladie peut endommager les reins de façon permanente.
Quelles en sont les causes ?
Le PIH cause l’inflammation des petits vaisseaux sanguins. Lorsque les vaisseaux sanguins s’enflamment, ils peuvent s’infiltrer dans la peau, ce qui cause l’éruption cutanée. Le sang peut également couler dans l’abdomen et les reins.
Le PIH semble être causé par une réponse hyperactive du système immunitaire. Normalement, le système immunitaire produit des protéines appelées anticorps qui recherchent et détruisent les envahisseurs étrangers comme les bactéries et les virus. Dans le cas du PIH, un anticorps particulier (IgA) s’installe dans les parois des vaisseaux sanguins, provoquant une inflammation.
Jusqu’à la moitié des personnes qui reçoivent le PIH ont un rhume ou une autre infection des voies respiratoires une semaine ou plus avant l’éruption cutanée. Ces infections peuvent déclencher une réaction excessive du système immunitaire et libérer des anticorps qui attaquent les vaisseaux sanguins. Le PIH lui-même n’est pas contagieux, mais l’affection qui l’a déclenché peut être contagieuse.
Les déclencheurs du PIH peuvent comprendre :
- infections telles que le streptocoque de la gorge, la varicelle, la rougeole, l’hépatite et le VIH
- aliments
- certains médicaments
- piqûres d’insectes
- exposition au froid
- lésion
Il peut aussi y avoir des gènes liés au PIH, parce qu’il s’agit parfois de gènes familiaux.
Comment traite-t-on la maladie ?
Vous n’avez généralement pas besoin de traiter le purpura Henoch-Schönlein. Elle disparaîtra d’elle-même d’ici quelques semaines. Le repos, les liquides et les analgésiques en vente libre comme l’ibuprofène ou l’acétaminophène peuvent vous aider, vous ou votre enfant, à vous sentir mieux.
Consultez votre médecin avant de prendre des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) comme le naproxène ou l’ibuprofène si vous avez des symptômes GI. Les AINS peuvent parfois aggraver ces symptômes. Les AINS doivent également être évités en cas d’inflammation ou de lésion rénale.
Pour les symptômes graves, les médecins prescrivent parfois une courte série de stéroïdes. Ces médicaments réduisent l’inflammation dans le corps. Étant donné que les stéroïdes peuvent causer des effets secondaires importants, vous devriez suivre attentivement les directives de votre médecin concernant la prise de ce médicament. Les médicaments qui suppriment le système immunitaire, comme le cyclophosphamide (Cytoxan), peuvent être utilisés pour traiter les lésions rénales.
Si des complications surviennent dans votre système intestinal, vous devrez peut-être subir une intervention chirurgicale pour y remédier.
Comment la maladie est-elle diagnostiquée ?
Votre médecin vous examinera, vous ou votre enfant, pour déceler les symptômes du PIH, y compris une éruption cutanée et des douleurs articulaires.
De tels tests peuvent aider à diagnostiquer le PIH et à écarter d’autres maladies présentant des symptômes similaires :
- Analyses sanguines. Ceux-ci peuvent évaluer la numération des globules blancs et rouges, l’inflammation et la fonction rénale.
- Test urinaire. Le médecin peut vérifier la présence de sang ou de protéines dans votre urine, signe que vos reins ont été endommagés.
- Biopsie. Votre médecin peut enlever un petit morceau de votre peau et l’envoyer à un laboratoire pour des tests. Ce test recherche un anticorps appelé IgA, qui se dépose dans la peau et les vaisseaux sanguins des personnes atteintes de PIH. Une biopsie rénale permet de dépister les lésions rénales.
- Ultrasons. Ce test utilise des ondes sonores pour créer des images de l’intérieur de votre abdomen. Il permet d’examiner de plus près les organes abdominaux et les reins.
- Scanner. Ce test peut être utilisé pour évaluer les douleurs abdominales et éliminer d’autres causes.
Le PIH chez les adultes par rapport aux enfants
Plus de 90 pour cent des cas de PIH concernent des enfants, en particulier ceux qui ont entre 2 et 6 ans. La maladie a tendance à être moins grave chez les enfants que chez les adultes. Les adultes sont plus susceptibles d’avoir des plaies remplies de pus dans leur éruption cutanée. Ils ont aussi plus souvent des lésions rénales avec l’affection.
Chez les enfants, le PIH s’améliore habituellement en quelques semaines. Les symptômes peuvent durer plus longtemps chez les adultes.
La plupart du temps, le purpura Henoch-Schönlein s’améliore de lui-même en un mois. Cependant, la maladie peut réapparaître.
Le PIH peut causer des complications. Les adultes peuvent développer des lésions rénales qui peuvent être suffisamment graves pour nécessiter une dialyse ou une transplantation rénale. Rarement, une section de l’intestin peut s’effondrer sur elle-même et causer un blocage. C’est ce qu’on appelle l’intussusception, et cela peut être grave.
Chez les femmes enceintes, le PIH peut causer des lésions rénales entraînant des complications comme l’hypertension artérielle et la présence de protéines dans l’urine.