Qu’est-ce que les tissus mous ?
sarcome ?
Le sarcome est un type de cancer qui se développe dans les os ou les tissus mous. Vos tissus mous comprennent :
- vaisseaux sanguins
- nervosité
- tendons
- musculature
- matière grasse
- tissu fibreux
- les couches inférieures de la peau (pas la couche externe)
- le revêtement des joints
Plusieurs types de croissances anormales peuvent se produire dans les tissus mous. Si une croissance est un sarcome, alors c’est une tumeur maligne ou un cancer. Maligne signifie que des parties de la tumeur peuvent se détacher et se répandre dans les tissus environnants. Ces cellules échappées se déplacent dans tout le corps et se logent dans le foie, les poumons, le cerveau ou d’autres organes importants.
Les sarcomes des tissus mous sont relativement rares, surtout si on les compare aux carcinomes, un autre type de tumeur maligne. Les sarcomes peuvent mettre la vie en danger, surtout s’ils sont diagnostiqués lorsqu’une tumeur est déjà importante ou s’est étendue à d’autres tissus.
Les sarcomes des tissus mous se trouvent le plus souvent dans les bras ou les jambes, mais aussi dans le tronc, les organes internes, la tête et le cou, et l’arrière de la cavité abdominale.
Il existe de nombreux types de sarcomes des tissus mous. Un sarcome est classé selon le tissu dans lequel il s’est développé :
- Les tumeurs malignes dans la graisse sont appelées liposarcomes.
- Dans les muscles lisses autour des organes internes, les sarcomes cancéreux sont appelés léiomyosarcomes.
- Les rhabdomyosarcomes sont des tumeurs malignes des muscles squelettiques. Le muscle squelettique est situé dans les bras, les jambes et d’autres parties du corps. Ce type de muscle permet le mouvement.
- Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont des tumeurs malignes qui commencent dans le tractus gastro-intestinal (GI), ou tube digestif.
Bien qu’ils soient également présents chez les adultes, les rhabdomyosarcomes sont les plus fréquents.
D’autres sarcomes des tissus mous qui sont très rares incluent :
- neurofibrosarcomes
- schwannomas malins
- sarcomes neurogènes
- sarcomes synoviaux
- angiosarcomes
- Sarcomes de Kaposi
- fibrosarcomes
- mésenchymateux malins
- sarcomes de la partie molle alvéolaire
- sarcomes épithélioïdes
- sarcomes à cellules claires
- sarcomes pléomorphes indifférenciés
- tumeurs à cellules fusiformes
Qu’est-ce que
sont les symptômes d’un sarcome des tissus mous ?
Dans ses premiers stades, un sarcome des tissus mous peut ne causer aucun symptôme. Une masse ou une masse indolore sous la peau du bras ou de la jambe peut être le premier signe d’un sarcome des tissus mous. Si un sarcome des tissus mous se développe dans l’estomac, il se peut qu’on ne le découvre pas avant qu’il soit très gros et qu’il appuie sur d’autres structures. Il se peut que vous ayez des douleurs ou des difficultés respiratoires à cause d’une tumeur qui pousse sur vos poumons.
Un autre symptôme possible est un blocage intestinal. Cela peut se produire si une tumeur des tissus mous se développe dans votre estomac. La tumeur pousse trop fort contre vos intestins et empêche les aliments de passer facilement. D’autres symptômes comprennent la présence de sang dans les selles, des vomissements ou des selles noires et goudronneuses.
Qu’est-ce que
provoque des sarcomes des tissus mous ?
Habituellement, la cause d’un sarcome des tissus mous n’est pas identifiée.
L’exception à cette règle est le sarcome de Kaposi. Le sarcome de Kaposi est un cancer de la paroi des vaisseaux sanguins ou lymphatiques. Ce cancer cause des lésions violettes ou brunes sur la peau. C’est dû à une infection par le virus de l’herpès humain 8 (HHV-8). Elle survient fréquemment chez les personnes dont la fonction immunitaire est réduite, comme les personnes infectées par le VIH, mais elle peut aussi survenir sans infection par le VIH.
Qui
risque de développer un sarcome des tissus mous ?
Facteurs de risque génétiques
Certaines mutations ou malformations de l’ADN héréditaires ou acquises peuvent vous rendre plus enclin à développer un sarcome des tissus mous :
- Le syndrome du naevus basocellulaire augmente le risque de cancer basocellulaire de la peau, de rhabdomyosarcome et de fibrosarcome.
- Le rétinoblastome héréditaire cause une sorte de cancer de l’œil chez l’enfant, mais il peut aussi augmenter le risque d’autres sarcomes des tissus mous.
- Le syndrome de Li-Fraumeni augmente le risque de nombreux types de cancer, souvent dû à une radioexposition.
- Le syndrome de Gardner entraîne des cancers de l’estomac ou des intestins.
- La neurofibromatose peut causer des tumeurs de la gaine nerveuse.
- La sclérose tubéreuse peut entraîner un rhabdomyosarcome.
- Le syndrome de Werner peut causer de nombreux problèmes de santé, y compris un risque accru de sarcomes des tissus mous.
Exposition aux toxines
L’exposition à certaines toxines, comme la dioxine, le chlorure de vinyle, l’arsenic et les herbicides qui contiennent de l’acide phénoxyacétique à fortes doses peut augmenter votre risque de développer des sarcomes des tissus mous.
Exposition aux rayonnements
L’exposition aux rayonnements, en particulier la radiothérapie, peut être un facteur de risque. La radiothérapie traite souvent les cancers les plus courants comme le cancer du sein, le cancer de la prostate ou les lymphomes. Cependant, ce traitement efficace peut augmenter votre risque de développer certaines autres formes de cancer, comme le sarcome des tissus mous.
Comment
un sarcome des tissus mous est-il diagnostiqué ?
Les médecins ne peuvent habituellement diagnostiquer un sarcome des tissus mous que lorsque la tumeur devient suffisamment grosse pour être remarquée parce qu’il y a très peu de symptômes précoces. Au moment où le cancer cause des signes reconnaissables, il peut déjà s’être propagé à d’autres tissus et organes de l’organisme.
Si votre médecin soupçonne un sarcome des tissus mous, il obtiendra les antécédents familiaux complets pour voir si d’autres membres de votre famille ont pu avoir des formes rares de cancer. Vous aurez probablement aussi un examen physique pour vérifier votre état de santé général. Cela pourrait vous aider à déterminer les traitements qui vous conviendraient le mieux.
Techniques d’imagerie
Votre médecin étudiera l’emplacement de la tumeur à l’aide d’examens d’imagerie tels que de simples radiographies ou une tomodensitométrie. La tomodensitométrie peut également impliquer l’utilisation d’un colorant injecté pour rendre la tumeur plus facile à voir. Votre médecin peut également demander une IRM, une TEP ou une échographie.
Biopsie
En fin de compte, une biopsie doit confirmer le diagnostic. Ce test consiste habituellement à insérer une aiguille dans une tumeur et à prélever un petit échantillon.
Dans certains cas, votre médecin peut utiliser un scalpel pour couper une partie de la tumeur afin qu’elle soit plus facile à examiner. D’autres fois, surtout si la tumeur exerce une pression sur un organe important comme vos intestins ou vos poumons, votre médecin enlèvera toute la tumeur et les ganglions lymphatiques environnants.
Le tissu de la tumeur sera examiné au microscope pour déterminer si la tumeur est bénigne ou maligne. Une tumeur bénigne n’envahit pas d’autres tissus, mais une tumeur maligne le peut.
D’autres tests effectués sur un échantillon de tumeur à partir d’une biopsie incluent :
- l’immunohistochimie, qui recherche des antigènes ou des sites sur les cellules tumorales auxquels certains anticorps peuvent se fixer
- l’analyse cytogénique, qui recherche les changements dans les chromosomes des cellules tumorales
- l’hybridation in situ par fluorescence (FISH), un test pour la recherche de certains gènes ou de courts morceaux d’ADN
- la cytométrie de flux, qui est un test qui examine le nombre de cellules, leur état de santé et la présence de marqueurs tumoraux à la surface des cellules
La mise en scène du cancer
Si votre biopsie confirme la présence d’un cancer, votre médecin classera et mettra en phase le cancer en examinant les cellules sous le microscope et en les comparant aux cellules normales de ce type de tissu. La stadification est basée sur la taille de la tumeur, le grade de la tumeur (la probabilité qu’elle se propage, classée de grade 1[faible] à grade 3[élevée]), et si le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques ou autres sites. Voici les différentes étapes :
- Stade 1A : la tumeur mesure 5 cm ou moins, grade 1, et le cancer ne s’est pas propagé aux ganglions lymphatiques ou à des sites éloignés.
- Stade 1B : la tumeur mesure plus de 5 cm, grade 1, et le cancer ne s’est pas propagé aux ganglions lymphatiques ou à des sites éloignés.
- Stade 2A : la tumeur mesure 5 cm ou moins, grade 2 ou 3, et le cancer ne s’est pas propagé aux ganglions lymphatiques ou à des sites éloignés.
- Stade 2B : la tumeur mesure plus de 5 cm, grade 2, et le cancer ne s’est pas propagé aux ganglions lymphatiques ou à des sites éloignés.
- Stade 3A : la tumeur mesure plus de 5 cm, grade 3, et le cancer ne s’est pas propagé aux ganglions lymphatiques ou à des sites éloignés OU la tumeur est de toute taille et le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques voisins mais pas aux autres sites
- Stade 4 : la tumeur est de n’importe quelle taille et de n’importe quel grade, et s’est propagée aux ganglions lymphatiques et/ou à d’autres sites.
Qu’est-ce que
sont les traitements pour un sarcome des tissus mous ?
Les sarcomes des tissus mous sont rares et il est préférable de se faire soigner dans un établissement qui connaît votre type de cancer.
Le traitement dépend de l’emplacement de la tumeur et du type exact de cellules d’où provient la tumeur (par exemple, muscle, nerf ou graisse). Si la tumeur s’est métastasée ou s’est propagée à d’autres tissus, cela affecte également le traitement.
Chirurgie
Le traitement chirurgical est le traitement initial le plus courant. Votre médecin enlèvera la tumeur et une partie des tissus sains environnants et vérifiera si des cellules tumorales sont encore présentes dans votre corps. Si la tumeur se trouve dans d’autres sites connus, votre médecin peut également retirer ces tumeurs secondaires.
Votre médecin devra peut-être aussi retirer les ganglions lymphatiques environnants, qui sont de petits organes du système immunitaire. Les ganglions lymphatiques sont souvent les premiers endroits où les cellules tumorales se propagent.
Dans le passé, les médecins devaient souvent amputer un membre atteint d’une tumeur. Aujourd’hui, l’utilisation de techniques chirurgicales avancées, la radiothérapie et la chimiothérapie peuvent souvent sauver un membre. Cependant, les grosses tumeurs qui affectent les principaux vaisseaux sanguins et nerfs peuvent encore nécessiter l’amputation d’un membre.
Les risques de la chirurgie comprennent :
- ressuage
- infection
- dommages aux nerfs avoisinants
- réactions à l’anesthésie
Chimiothérapie
La chimiothérapie est également utilisée pour traiter certaines sarcomes des tissus mous. La chimiothérapie est l’utilisation de médicaments toxiques pour tuer les cellules qui se divisent et se multiplient rapidement, comme les cellules tumorales. La chimiothérapie endommage également d’autres cellules qui se divisent rapidement, comme les cellules de la moelle osseuse, la paroi de l’intestin ou les follicules pileux. Ces dommages entraînent de nombreux effets secondaires. Cependant, si les cellules cancéreuses se propagent au-delà de la tumeur initiale, la chimiothérapie peut les tuer efficacement avant qu’elles ne commencent à former de nouvelles tumeurs et à nuire aux organes vitaux.
La chimiothérapie ne tue pas tous les sarcomes des tissus mous. Cependant, les régimes de chimiothérapie traitent efficacement l’un des sarcomes les plus courants, le rhabdomyosarcome. Des médicaments comme la doxorubicine (Adriamycine) et la dactinomycine (Cosmegen) peuvent également traiter les sarcomes des tissus mous. Il existe de nombreux autres médicaments qui sont spécifiques au type de tissu dans lequel la tumeur a commencé.
Radiothérapie
En radiothérapie, les faisceaux de particules à haute énergie comme les rayons X ou les rayons gamma endommagent l’ADN des cellules. Les cellules qui se divisent rapidement, comme les cellules tumorales, sont beaucoup plus susceptibles de mourir de cette exposition que les cellules normales, bien que certaines cellules normales meurent également. Parfois, les médecins combinent chimiothérapie et radiothérapie pour rendre chacune plus efficace et tuer plus de cellules tumorales.
Les effets secondaires de la chimiothérapie et de la radiothérapie comprennent :
- nausée
- vomissement
- perte pondérale
- chute de cheveux
- douleur névralgique
- d’autres effets secondaires propres à chaque type de régime médicamenteux
Qu’est-ce que
les complications potentielles d’un sarcome des tissus mous ?
Les complications de la tumeur elle-même dépendent de l’emplacement et de la taille de la tumeur. La tumeur peut exercer une pression sur des structures importantes telles que le :
- poumons
- boyaux
- nervosité
- vaisseaux sanguins
La tumeur peut aussi envahir et endommager les tissus voisins. Si la tumeur se métastase, ce qui signifie que les cellules se brisent et finissent à d’autres endroits comme les suivants, de nouvelles tumeurs peuvent se développer dans ces organes :
- ossement
- encéphalique
- foie
- poumon
Dans ces endroits, les tumeurs peuvent causer des dommages importants et mettant la vie en danger.
Qu’est-ce que
est le long terme ?
La survie à long terme d’un sarcome des tissus mous dépend du type spécifique de sarcome. dépend également de l’avancement du cancer au moment du diagnostic.
Le cancer de stade 1 sera probablement beaucoup plus facile à traiter que le cancer de stade 4 et a un taux de survie plus élevé. Une tumeur petite, qui ne s’est pas propagée dans les tissus environnants et qui se trouve dans un endroit facilement accessible, comme l’avant-bras, sera plus facile à traiter et à enlever complètement avec la chirurgie.
Une tumeur de grande taille, entourée de nombreux vaisseaux sanguins (ce qui rend la chirurgie difficile) et qui s’est métastasée au foie ou aux poumons est beaucoup plus difficile à traiter.
Les chances de guérison dépendent de :
- l’emplacement de la tumeur
- le type de cellule
- le grade et le stade de la tumeur
- si oui ou non la tumeur peut être enlevée chirurgicalement
- votre âge
- votre santé
- si la tumeur est récurrente ou nouvelle
Après le diagnostic et le traitement initiaux, vous devrez consulter votre médecin souvent pour des examens, même si la tumeur est en rémission, ce qui signifie qu’elle n’est pas détectable ou qu’elle ne croît pas. Des radiographies, des tomodensitogrammes et des IRM peuvent être nécessaires pour vérifier si une tumeur est réapparue à son site d’origine ou à d’autres endroits dans votre corps.