Qu’est-ce que la maladie de Cushing dépendant de l’hypophyse ?

Maladie de Cushing

La maladie de Cushing est une maladie dans laquelle l’organisme produit beaucoup trop de cortisol. Le cortisol est une hormone que votre corps libère normalement en réponse au stress, à l’exercice et au réveil le matin. Les principales fonctions du cortisol dans l’organisme comprennent :

  • l’étranglement ou la suppression du système immunitaire
  • métaboliser les graisses et les glucides
  • augmentation de la glycémie

Cette surproduction de cortisol peut être causée par plusieurs facteurs. La maladie de Cushing dépendante de l’hypophyse (PDCD), ou maladie de Cushing, est causée par une tumeur de l’hypophyse. Dans la plupart des cas, ces tumeurs ne sont pas cancéreuses et sont parfois appelées adénomes hypophysaires. La tumeur de l’hypophyse provoque la création par la glande d’une quantité anormalement importante d’hormones adrénocorticotropes hypophysaires (ACTH). À son tour, l’ACTH demande à l’organisme de produire plus de cortisol qu’il n’en a normalement besoin.

Les niveaux élevés de cortisol provoquent des symptômes tels que l’obésité et des ecchymoses très faciles, parmi d’autres problèmes de santé.

syndrome de Cushing

Le syndrome de Cushing, par contre, est une catégorie plus large qui est principalement causée par des facteurs externes comme les médicaments. La cause la plus fréquente est la surprescription ou la surconsommation de corticostéroïdes. Le syndrome de Cushing est assez rare. On estime que la maladie touche environ 13 personnes sur un million.

Causes de la maladie de Cushing dépendant de l’hypophyse

La cause du PDCD est une tumeur de l’hypophyse. La tumeur force l’hypophyse à créer une grande quantité d’hormone adrénocorticotrope hypophysaire (ACTH). Cette surabondance d’ACTH indique à la glande surrénale de produire trop de cortisol.

Symptômes de la maladie de Cushing dépendant de l’hypophyse

Les symptômes de la PDCD se développent en raison de la réaction de votre corps à des niveaux élevés de cortisol. En raison de l’incapacité de votre corps à métaboliser les graisses en raison de cette condition, vous pouvez lutter contre l’obésité. La graisse est principalement autour du centre du corps et est difficile à éliminer.

D’autres symptômes communs de PDCD sont :

  • ecchymoses faciles
  • amincissement de la peau
  • faiblesse musculaire

Diagnostic de la maladie de Cushing dépendante de l’hypophyse

Votre médecin sera en mesure de confirmer la PDCD en mesurant les taux d’ACTH et de cortisol dans votre corps.

Les taux de cortisol peuvent varier tout au long de la journée. Pour tenir compte de ces différences, certains tests peuvent être effectués plusieurs fois dans la journée. Les taux de cortisol peuvent être mesurés soit par un test sanguin ou sérique, soit par un test salivaire ou à la broche. Dans un test de niveau salivaire, les niveaux de cortisol sont pris à quatre moments précis de la journée. On vous demandera de fournir des échantillons salivaires qui seront ensuite envoyés pour analyse.

Votre médecin voudra peut-être aussi utiliser des techniques d’imagerie comme l’IRM et la tomodensitométrie pour obtenir une image plus claire de la tumeur. Cela peut aider à déterminer un plan d’action

Traitement de la maladie de Cushing dépendant de l’hypophyse

Le traitement vise à éliminer la surproduction d’ACTH par l’hypophyse. Habituellement, cela signifie l’ablation chirurgicale de la tumeur (adénectomie hypophysaire transsphénoïdale) – parfois la glande entière doit être enlevée.

D’autres méthodes, moins courantes, utilisées pour traiter le PDCD comprennent :

  • surrénalectomie bilatérale (BA) : ablation d’une ou des deux glandes surrénales ;
  • la radiochirurgie par couteau gamma (GK) : de minuscules faisceaux de rayonnement se concentrent sur la tumeur pour la détruire et ne pas endommager les tissus qui l’entourent
  • rayonnement dirigé vers l’hypophyse : rayonnement focalisé sur la glande pituitaire

Après le traitement primaire, votre médecin vous prescrira des médicaments pour remplacer le cortisol que vos glandes ne pourront plus produire. Dans la plupart des cas, votre corps finira par se rétablir et commencera à produire la bonne quantité de cortisol. Certains patients devront prendre des médicaments hormonaux substitutifs pour le reste de leur vie.

Complications de la maladie de Cushing dépendant de l’hypophyse

De grandes quantités de cortisol libéré peuvent causer des maladies de l’appareil circulatoire, qui est un système de vaisseaux sanguins dans tout le corps.

Les complications dues à la persistance de grandes quantités de cortisol libéré incluent :

  • athérosclérose précoce : accumulation précoce de plaque dans les artères
  • intolérance au glucose : peut entraîner des problèmes de diabète
  • hypertension : hypertension artérielle

pour la maladie de Cushing dépendante de l’hypophyse

Si elle n’est pas traitée, la PDCD peut avoir de graves conséquences. L’augmentation des niveaux de cortisol causera des problèmes qui peuvent mener à l’obésité et aux maladies cardiaques.

Selon un article de recherche publié dans la revue d’endocrinologie Hormones, le taux de succès du traitement chirurgical se situe entre 69 et 90 %. Dans la plupart des cas, l’ablation de la tumeur de l’hypophyse entraîne une production normale de cortisol par les glandes surrénales.