La déformation du crayon dans la cupule est une maladie osseuse rare principalement associée à une forme grave d’arthrite psoriasique (PsA) appelée arthrite mutilans. Elle peut également survenir dans la polyarthrite rhumatoïde (PR) et la sclérodermie. « Pencil-in-cup » décrit à quoi ressemble l’os affecté sur une radiographie :
- L’extrémité de l’os s’est érodée et a pris la forme d’un crayon aiguisé.
- Ce « crayon » a usé la surface d’un os adjacent pour lui donner la forme d’une tasse.
La déformation du crayon dans la tasse est rare. L’arthrite mutilans ne touche qu’environ 5 pour cent des personnes atteintes de PsA et de
Si vos radiographies ou vos scanners montrent des signes de dégénérescence, il est important de commencer le traitement le plus tôt possible pour ralentir ou arrêter la dégénérescence. Sans traitement, la destruction articulaire peut se produire rapidement.
Les premières articulations touchées sont souvent les articulations des deuxième et troisième doigts (articulations interphalangiennes distales). L’affection peut également affecter les articulations des orteils.
Bien que la difformité du crayon en godets soit le plus souvent observée dans le PsA, d’autres formes d’arthrite qui affectent les os de la colonne vertébrale et des membres (spondyloarthropathies) peuvent également causer cette affection des doigts et des orteils. De plus, il est rare qu’il se produise chez les personnes atteintes de la maladie :
- sclérose systémique (sclérodermie)
- maladie de Behçet
- lupus érythémateux disséminé
Causes de la déformation du crayon en godets
L’arthrite mutilans et sa déformation caractéristique du crayon en godets constituent la forme la plus grave de PsA non traitée.
Les causes de la PsA ne sont pas entièrement comprises. On considère qu’il s’agit d’une interaction complexe entre la génétique, le dysfonctionnement du système immunitaire et les facteurs environnementaux. A propos de
Le fait d’avoir des antécédents familiaux de psoriasis augmente le risque de contracter le psoriasis et le psoriasis. Mais il existe des différences génétiques distinctes entre le psoriasis et le psoriasis. Vous êtes trois à cinq fois plus susceptible d’hériter du psoriasis que d’hériter du psoriasis.
La recherche génétique a montré que les personnes atteintes de PsA qui ont deux gènes spécifiques (HLA-B27 ou DQB1*02) ont un risque accru de développer l’arthrite mutilans.
Les facteurs environnementaux susceptibles de contribuer à la PsA sont notamment les suivants :
- insistance
- infections (comme le VIH ou les infections à streptocoques)
- traumatisme aux articulations (surtout chez les enfants)
Symptômes d’une déformation du crayon en godets
Les personnes qui souffrent d’une difformité du crayon en godets causée par la PsA peuvent ressentir les symptômes de cette forme d’arthrite. Les symptômes de la PsA sont variés et peuvent ressembler à ceux d’autres maladies :
- doigts ou orteils enflés (dactylite) ; des études ont révélé la présence d’une dactylite chez les sujets suivants
32 à 48 pour cent de personnes atteintes de PsA - raideur articulaire, inflammation et douleur, habituellement dans quatre articulations ou moins et asymétrique (pas la même articulation des deux côtés de votre corps)
- changements d’ongle, y compris les piqûres et la séparation des ongles du lit d’ongle
- douleur inflammatoire au cou
- arthrite inflammatoire de la colonne vertébrale et des grandes articulations (spondylarthrite)
- inflammation d’une ou des deux articulations sacro-iliaques (sacroiliitis) ; une étude a révélé que
78 pour cent des personnes atteintes de PsA souffraient de sacro-ilite - inflammation des enthèses, des endroits où les tendons ou les ligaments pénètrent dans vos os (enthésite)
- inflammation de la couche moyenne de l’œil, causant des rougeurs et une vision trouble (uvéite)
Si vous souffrez d’une difformité du crayon en godets, il se peut que vous ayez aussi ces symptômes :
- mobilité accrue des tissus recouvrant l’articulation
- destruction osseuse grave (ostéolyse)
- doigts « verre d’opéra » ou doigts « télescopiques », dans lesquels le tissu osseux s’affaisse, ne laissant que la peau
Diagnostic de la déformation du crayon en godets
Le PsA n’est souvent pas diagnostiqué, en raison de la diversité de ses symptômes et de l’absence d’accord sur les critères. Pour aider à normaliser le diagnostic, un groupe international de rhumatologues a mis au point des critères de classification de la PsA, connus sous le nom de CASPAR, critères de classification de l’arthrite psoriasique.
L’une des difficultés est que l’arthrite survient avant l’apparition des symptômes du psoriasis cutané chez les patients atteints de
Votre médecin prendra les antécédents médicaux, y compris les antécédents médicaux de votre famille. Ils vous interrogeront sur vos symptômes :
- Quelle est leur gravité ?
- Depuis combien de temps les avez-vous ?
- Ils vont et viennent ?
Ils procéderont également à un examen physique approfondi.
Pour confirmer un diagnostic de mutilans d’arthrite et de déformation du crayon dans la tasse, votre médecin utilisera plus d’un type de test d’imagerie, y compris :
- Radiographie
- échographie
- IRM
Votre médecin vérifiera la gravité de la destruction osseuse. L’échographie et l’imagerie IRM peuvent fournir une image plus précise de ce qui se passe. L’échographie, par exemple, pourrait détecter une inflammation qui ne présente pas encore de symptômes. L’IRM peut donner une image plus détaillée des petits changements dans votre structure osseuse et les tissus environnants.
Il y a très peu de maladies qui peuvent impliquer une déformation du crayon en godets. Si vous n’avez pas de symptômes cutanés de psoriasis, votre médecin vérifiera probablement la présence de marqueurs sanguins de la polyarthrite rhumatoïde et d’autres maladies qui peuvent causer ce trouble.
PsA est
Traitement de la déformation du crayon en godets
Le but du traitement de la déformation du crayon en godets est de :
- prévenir toute nouvelle détérioration osseuse
- soulager la douleur
- offrir des services de physiothérapie et d’ergothérapie pour maintenir le bon fonctionnement de vos mains et de vos pieds
Le traitement spécifique dépendra de la gravité de votre malformation et de la cause sous-jacente.
Dans le cas d’une malformation du crayon en godets liée au PsA, votre médecin peut vous prescrire des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) pour soulager les symptômes. Mais ces médicaments n’arrêteront pas la destruction osseuse.
Pour ralentir ou arrêter la perte osseuse, le médecin peut prescrire des antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM) ou des petites molécules orales (MSO) telles que :
- méthotrexate
- tofacitinib (Xeljanz)
- apremilast (Otezla)
Un groupe de médicaments appelés produits biologiques inhibent le facteur de nécrose tumorale (TNF-alpha), qui joue un rôle dans la PsA. En voici quelques exemples :
- étanercept (Enbrel)
- infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
- adalimumab
- golimumab
- certolizumab pégol
Les produits biologiques qui bloquent l’interleukine 17 (IL-17), qui favorise l’inflammation, comprennent :
- secukinumab (Cosentyx)
- ixekizumab (Taltz)
- brodalumab (Siliq)
Parmi les autres produits biologiques que votre médecin peut vous prescrire, mentionnons :
- ustekinumab (Stelara), qui bloque les molécules inflammatoires IL-23 et IL-12
- abatacept (CTLA4-Ig), qui bloque l’activation des lymphocytes T, un type de cellule important pour la réponse du système immunitaire.
Des traitements combinés peuvent être nécessaires dans les cas les plus graves. De plus en plus de médicaments sont en cours de développement ou d’essais cliniques qui ciblent des cellules particulières ou leurs produits susceptibles de causer de l’inflammation et la destruction osseuse.
La physiothérapie et l’ergothérapie peuvent être utiles pour soulager les symptômes, maintenir la souplesse, réduire le stress sur les mains et les pieds et protéger les articulations des blessures.
Discutez avec votre médecin de la combinaison de traitements qui pourrait vous convenir le mieux. Demandez également si un essai clinique peut être une option. Assurez-vous de discuter des effets secondaires des ARMM, des petites molécules orales (MSO) et des produits biologiques. Pensez également au coût, car certains des nouveaux médicaments sont très coûteux.
Dans certains cas, la chirurgie reconstructive ou le remplacement d’une articulation peut être une option.
La chirurgie pour PsA n’est pas courante : Une étude a révélé que seulement 7 % des personnes atteintes de PsA avaient subi une chirurgie orthopédique. Un examen de 2008 de la PsA et de la chirurgie a révélé que, dans certains cas, la chirurgie a permis de soulager la douleur et d’améliorer la fonction physique.
Le
La déformation du crayon dans la tasse ne peut pas être guérie. Mais de nombreux traitements médicamenteux disponibles peuvent ralentir ou arrêter la détérioration osseuse. De nouveaux médicaments encore plus prometteurs sont en cours de développement.
La physiothérapie peut aider à renforcer les muscles et à garder vos articulations, vos mains et vos pieds souples et fonctionnels. Un ergothérapeute peut être en mesure d’aider avec des appareils électroménagers pour faciliter la mobilité et l’exécution des tâches quotidiennes.
Manger sainement des anti-inflammatoires et faire de l’exercice régulièrement peut aider votre santé en général.
Commencer un counseling ou vous joindre à un groupe de soutien peut vous aider à composer avec le stress et l’invalidité. La Fondation de l’arthrite et la National Psoriasis Foundation offrent toutes deux une aide gratuite.