Qu’est-ce que La déficience en facteur II ?

La déficience en facteur II est un trouble très rare de la coagulation sanguine. Elle entraîne des saignements excessifs ou prolongés après une blessure ou une intervention chirurgicale. Le facteur II, aussi appelé prothrombine, est une protéine fabriquée dans votre foie. Il joue un rôle essentiel dans la formation des caillots sanguins. C’est l’un des 13 facteurs de coagulation impliqués dans la formation des caillots sanguins.

Qu’est-ce que Les symptômes de la déficience en facteur II sont-ils les suivants ?

Les symptômes peuvent varier de légers à graves. Dans les cas très bénins, la coagulation sanguine peut être tout simplement plus lente que la normale.

Dans les cas de déficience sévère en facteur II, les symptômes peuvent inclure :

  • saignement du cordon ombilical à la naissance
  • ecchymoses inexpliquées
  • saignements anormaux après un accouchement, une intervention chirurgicale ou une blessure
  • saignements de nez prolongés
  • saignement des gencives
  • menstruations abondantes ou prolongées
  • saignement interne dans les organes, les muscles, le crâne ou le cerveau (relativement rare)

Qu’est-ce que Le rôle du facteur II dans la coagulation sanguine normale ?

Pour comprendre la déficience en facteur II, il est utile de comprendre le rôle du facteur II (prothrombine) et de sa version activée, le facteur IIa (thrombine), dans la coagulation normale du sang. La coagulation sanguine normale se produit en quatre étapes, décrites ci-dessous.

Vasoconstriction

Lorsque vous avez une blessure ou une intervention chirurgicale, vos vaisseaux sanguins sont brisés.Les vaisseaux sanguins brisés se rétrécissent immédiatement pour ralentir la perte de sang. Les vaisseaux endommagés libèrent alors des cellules spéciales dans votre circulation sanguine. Ils signalent les plaquettes sanguines et les facteurs de coagulation circulant dans votre circulation sanguine pour qu’ils arrivent au site de la plaie.

Formation d’un bouchon plaquettaire

Les plaquettes sanguines (cellules sanguines spécialisées responsables de la coagulation) sont les premières personnes à répondre au site d’un vaisseau sanguin endommagé. Ils s’attachent aux vaisseaux sanguins blessés et les uns aux autres, créant un patch temporaire sur la blessure. Cette première étape de la coagulation sanguine est appelée hémostase primaire.

Formation d’un bouchon de fibrine

Une fois que les plaquettes forment un bouchon temporaire, le facteur de coagulation sanguine II (prothrombine) passe à sa version activée, le facteur IIa (thrombine). Le facteur IIa fait en sorte que le facteur I (fibrinogène) produit la fibrine, une protéine filandreuse. La fibrine s’enveloppe dans et autour du caillot temporaire jusqu’à ce qu’il devienne un caillot de fibrine dur. Ce nouveau caillot scelle le vaisseau sanguin brisé et crée une couverture protectrice sur la plaie. C’est ce qu’on appelle l’hémostase secondaire.

Cicatrisation des plaies et dissolution du bouchon de fibrine

Après quelques jours, le caillot defibrine commence à rétrécir, tirant les bords de la plaie ensemble pour favoriser la croissance de nouveaux tissus. Lorsque le nouveau tissu ferme la plaie, le caillot de fibrine se dissout.

Si vous n’avez pas assez de facteur II, votre corps ne sera pas en mesure de former correctement des caillots secondaires de fibrine. Par conséquent, il se peut que vous ayez des saignements prolongés et excessifs.

Qu’est-ce que Causes de la déficience en facteur II ?

La déficience en facteur II peut être héréditaire. Elle peut également être acquise à la suite d’une maladie, de médicaments ou d’une réponse auto-immune.

La déficience héréditaire en facteur II est extrêmement rare. Elle est causée par un gène récessif, ce qui signifie que les deux parents doivent porter le gène pour transmettre la maladie. Il n’y a actuellement que 26 cas documentés de déficience héréditaire en facteur II dans le monde.

La déficience en facteur II acquise est habituellement causée par une affection sous-jacente, telle que :

  • carence en vitamine K
  • maladie hépatique
  • les médicaments comme les anticoagulants (p. ex. warfarine ou Coumadin)
  • la production d’inhibiteurs auto-immuns qui désactivent les facteurs sains de la coagulation

Comment La déficience en facteur II est-elle diagnostiquée ?

Le diagnostic de déficience en facteur II est basé sur vos antécédents médicaux, vos antécédents familiaux de problèmes de saignement et des tests de laboratoire. Les tests de laboratoire pour les troubles de la coagulation comprennent :

  • dosages factoriels : ces tests vérifient la performance de facteurs spécifiques pour identifier les facteurs manquants ou peu performants
  • dosage du facteur II : pour mesurer les taux de facteur II dans votre sang
  • temps de prothrombine (PT) : pour mesurer les taux de facteurs I, II, V, VII et X en fonction de la vitesse à laquelle vos caillots sanguins se forment.
  • temps de prothrombine prtiale (PTT) : pour mesurer les taux de facteurs VIII, IX, XI, XII et les facteurs de von Willebrand en fonction de la vitesse à laquelle vos caillots sanguins se forment.
  • d’autres tests pour déceler les affections sous-jacentes qui pourraient causer vos problèmes de saignement

Comment La déficience en facteur II est-elle traitée ?

Le traitement de la déficience en facteur II est axé sur le contrôle des saignements, le traitement des affections sous-jacentes et la prise de mesures préventives avant les chirurgies ou les interventions dentaires effractives.

Contrôle des saignements

Le traitement des épisodes hémorragiques peut comprendre des perfusions de complexe prothrombique, un mélange de facteur II (prothrombine) et d’autres facteurs de coagulation, pour stimuler votre capacité de coagulation. Des perfusions de plasma frais congelé (PFC) ont été utilisées dans le passé. Elles sont moins fréquentes aujourd’hui, grâce à des alternatives moins risquées.

Traitement des conditions sous-jacentes

Une fois que vos saignements sont maîtrisés, il est possible de traiter les affections sous-jacentes qui altèrent la fonction des plaquettes sanguines. Si votre problème sous-jacent ne peut être résolu, votre traitement se concentrera sur la prise en charge des symptômes et des répercussions de votre trouble de la coagulation.

Traitement prophylactique avant l’intervention chirurgicale

Si vous prévoyez une intervention chirurgicale ou une intervention effractive, des perfusions de facteur de coagulation ou d’autres traitements peuvent être nécessaires pour réduire les risques de saignement.

Qu’est-ce que La déficience en facteur II est-elle à long terme ?

Avec un contrôle approprié, vous pouvez mener une vie normale et saine avec une déficience légère à modérée en facteur II. Si votre déficience est grave, vous devrez travailler en étroite collaboration avec un hématologue (un médecin spécialisé dans les troubles sanguins) tout au long de votre vie pour réduire les risques de saignement et contrôler les épisodes de saignement.