La déficience en facteur VII est un trouble de la coagulation sanguine qui cause des saignements excessifs ou prolongés après une blessure ou une chirurgie. Avec la déficience en facteur VII, votre corps ne produit pas assez de facteur VII ou quelque chose interfère avec votre facteur VII, souvent une autre condition médicale.

Le facteur VII est une protéine produite dans le foie qui joue un rôle important dans la coagulation du sang. C’est l’un des 20 facteurs de coagulation impliqués dans le processus complexe de la coagulation sanguine. Pour comprendre la déficience en facteur VII, il est utile de comprendre le rôle que joue le facteur VII dans la coagulation sanguine normale.

Quel rôle joue le facteur VII dans la coagulation sanguine normale ?

Le processus normal de coagulation sanguine se déroule en quatre étapes :

1. Vasoconstriction

Lorsqu’un vaisseau sanguin est sectionné, le vaisseau sanguin endommagé se contracte immédiatement pour ralentir la perte de sang. Ensuite, le vaisseau sanguin lésé libère une protéine appelée facteur tissulaire dans la circulation sanguine. La libération du facteur tissulaire agit comme un appel SOS, signalant les plaquettes sanguines et autres facteurs de coagulation à signaler sur les lieux de la blessure.

2. Formation d’un bouchon plaquettaire

Les plaquettes dans la circulation sanguine sont les premières à arriver au site de la lésion. Ils s’attachent aux tissus endommagés et s’attachent les uns aux autres, formant un bouchon souple et temporaire dans la plaie. Ce processus est connu sous le nom d’hémostase primaire.

3. Formation d’un bouchon de fibrine

Une fois le bouchon temporaire en place, les facteurs de coagulation du sang subissent une réaction en chaîne complexe pour libérer la fibrine, une protéine dure et filandreuse. La fibrine s’enroule dans et autour du caillot mou jusqu’à ce qu’il devienne un caillot de fibrine dur et insoluble. Ce nouveau caillot scelle les vaisseaux sanguins brisés et crée un revêtement protecteur pour la croissance de nouveaux tissus.

4. Cicatrisation de la plaie et destruction du bouchon de fibrine

Après quelques jours, le caillot de fibrine commence à rétrécir, tirant les bords de la plaie ensemble pour aider de nouveaux tissus à croître sur la plaie. Lorsque le tissu est reconstruit, le caillot de fibrine se dissout et est absorbé.

Si le facteur VII ne fonctionne pas correctement ou s’il y en a trop peu, le caillot de fibrine plus fort ne peut pas se former correctement.

Qu’est-ce que
cause la déficience en facteur VII ?

La déficience en facteur VII peut être héréditaire ou acquise. La version héritée est assez rare. Moins de 200 cas documentés ont été signalés. Tes deux parents doivent être porteurs du gène pour que tu sois affecté.

La déficience en facteur VII acquise, en revanche, survient après la naissance. Elle peut survenir à la suite de médicaments ou de maladies qui interfèrent avec votre facteur VII. Les médicaments qui peuvent altérer ou réduire la fonction du facteur VII comprennent :

  • antibiotiques
  • les anticoagulants, comme la warfarine
  • certains médicaments anticancéreux, comme l’interleukine-2
  • traitement antithymocytaire à la globuline utilisé pour traiter l’anémie aplasique

Les maladies et les affections médicales qui peuvent interférer avec le facteur VII comprennent :

  • maladie hépatique
  • myélome
  • septicémie
  • anémie aplastique
  • carence en vitamine K

Qu’est-ce que
les symptômes de la déficience en facteur VII ?

Les symptômes varient de légers à graves, selon votre taux de facteur VII utilisable. Les symptômes légers peuvent inclure :

  • ecchymoses et saignements des tissus mous
  • temps de saignement plus long des plaies ou des extractions dentaires
  • saignement dans les articulations
  • saignements de nez
  • saignement des gencives
  • menstruations abondantes

Dans les cas plus graves, les symptômes peuvent inclure :

  • destruction du cartilage dans les articulations à la suite d’épisodes de saignement
  • saignement dans les intestins, l’estomac, les muscles ou la tête
  • saignement excessif après l’accouchement

Comment
la déficience en facteur VII est-elle diagnostiquée ?

Le diagnostic est basé sur vos antécédents médicaux, vos antécédents familiaux de problèmes de saignement et des tests de laboratoire.

Les tests de laboratoire pour la déficience en facteur VII comprennent :

  • des analyses factorielles pour identifier les facteurs manquants ou peu performants
  • dosage du facteur VII pour mesurer la quantité de facteur VII dont vous souffrez et son efficacité
  • temps de prothrombine (PT) pour mesurer le fonctionnement des facteurs I, II, V, VII et X
  • temps de prothrombine partiel (PTT) pour mesurer le fonctionnement des facteurs VIII, IX, XI, XII et des facteurs de von Willebrand
  • des tests d’inhibiteurs pour déterminer si votre système immunitaire s’attaque à vos facteurs de coagulation

Comment
la déficience en facteur VII est-elle traitée ?

Le traitement de la déficience en facteur VII est axé sur :

  • contrôle des saignements
  • la résolution des conditions sous-jacentes
  • traitement préventif avant l’intervention chirurgicale ou dentaire

Maîtriser les saignements

Pendant les épisodes de saignement, on peut vous administrer des perfusions de facteurs de coagulation sanguine pour augmenter votre capacité de coagulation. Les agents de coagulation couramment utilisés comprennent :

  • complexe prothrombique humain
  • cryoprécipité
  • plasma frais congelé
  • facteur VIIa humain recombinant (NovoSeven)

Traitement des affections sous-jacentes

Une fois que les saignements sont maîtrisés, il faut s’attaquer aux conditions qui nuisent à la production ou au fonctionnement du facteur VII, comme les médicaments ou les maladies.

Traitement de précaution avant l’intervention chirurgicale

Si vous prévoyez une intervention chirurgicale, votre médecin pourrait vous prescrire des médicaments pour réduire au minimum le risque de saignement excessif. La desmopressine en vaporisateur nasal est souvent prescrite pour libérer toutes les réserves disponibles de facteur VII avant une chirurgie mineure. Pour les chirurgies plus graves, votre médecin peut vous prescrire des perfusions de facteur de coagulation.

Qu’est-ce que
est le long terme ?

Si vous avez la forme acquise de déficience en facteur VII, elle est probablement causée par des médicaments ou une affection sous-jacente. Votre avenir à long terme dépend de la résolution des problèmes sous-jacents. Si vous souffrez d’une forme héréditaire plus grave de déficience en facteur VII, vous devrez travailler en étroite collaboration avec votre médecin et votre centre local d’hémophilie pour gérer les risques de saignement.