La myoclonie est un spasme musculaire soudain. Le mouvement est involontaire et ne peut être ni arrêté ni contrôlé. Il peut concerner un muscle ou un groupe de muscles. Les mouvements peuvent se produire de façon régulière ou aléatoire.
La myoclonie est généralement un symptôme d’un trouble sous-jacent plutôt qu’une affection en soi.
Le hoquet est un type léger de myoclonie, une contraction musculaire suivie d’une relaxation. Ces types de myoclonie sont rarement nocifs. Cependant, certaines formes de myoclonie peuvent provoquer des spasmes récurrents, semblables à des chocs, qui peuvent entraver la capacité d’une personne à manger, parler et marcher.
Quelles sont les causes de la myoclonie ?
La myoclonie peut se développer d’elle-même ou en conséquence de :
d’une infection
stroke
un traumatisme à la moelle épinière ou à la tête
les tumeurs du cerveau ou de la moelle épinière
insuffisance rénale
insuffisance hépatique
maladie du stockage des lipides
les effets indésirables des médicaments ou des produits chimiques
l’hypoxie (état dans lequel le corps, y compris le cerveau, est privé d’oxygène)
les conditions inflammatoires auto-immunes, telles que la sclérose en plaques et le syndrome de malabsorption de la maladie cœliaque
les troubles du métabolisme
La myoclonie est également un symptôme de nombreux troubles neurologiques tels que :
l’épilepsie
l’encéphalite
coma
La maladie de Parkinson
La démence à corps de Lewy
La maladie d’Alzheimer
La maladie de Creutzfeldt-Jakob
les syndromes paranéoplasiques (conditions qui affectent certains patients cancéreux)
dégénérescence corticobasale
la démence frontotemporale
atrophie systémique multiple
Types de myoclonie
Il existe de nombreux types de myoclonie. L’affection est généralement décrite en fonction des causes sous-jacentes ou de l’origine des symptômes. Les types suivants sont parmi les plus courants :
La myoclonie d’action est la forme la plus sévère. Elle peut affecter les bras, les jambes, le visage et la voix. Les secousses musculaires sont aggravées par des tentatives de mouvements volontaires et contrôlés. Elle est souvent causée par un manque d’oxygène ou de flux sanguin vers le cerveau.
La myoclonie réflexe corticale trouve son origine dans la couche externe du tissu cérébral. On pense qu’il s’agit d’une forme d’épilepsie. Les spasmes peuvent affecter quelques muscles dans une partie du corps ou de nombreux muscles dans l’ensemble. Ils peuvent être aggravés par des tentatives de mouvement d’une certaine manière.
La myoclonie essentielle survient sans affection sous-jacente et avec une cause inconnue. Elle reste généralement stable sans s’aggraver avec le temps.
La myoclonie palatine affecte le palais mou, c’est-à-dire l’arrière de la voûte du palais. Elle provoque des contractions régulières et rythmiques d’un ou des deux côtés du palais. Elle peut également affecter le visage, la langue, la gorge et le diaphragme. Les spasmes sont rapides, jusqu’à 150 en une minute. Certaines personnes entendent un cliquetis dans l’oreille lorsque les muscles se contractent.
La myoclonie physiologique survient chez les personnes en bonne santé. Elle n’a généralement pas besoin de traitement. Ce type de myoclonie comprend le hoquet, le début du sommeil, les spasmes liés à l’anxiété ou à l’exercice physique, et les contractions musculaires du nourrisson pendant le sommeil.
L’épilepsie myoclonique progressive (PME) est un groupe de maladies qui peuvent s’aggraver avec le temps et peuvent devenir mortelles. Elles débutent souvent chez les enfants ou les adolescents. Elles provoquent des myoclonies, des crises d’épilepsie et des symptômes graves qui peuvent rendre la parole et le mouvement difficiles. Il existe de nombreuses formes de PME :
La maladie du corps de Lafora est héréditaire. Elle provoque des myoclonies, des crises d’épilepsie et des démences.
Les maladies de stockage cérébral provoquent généralement une myoclonie, des problèmes visuels et la démence. Elles peuvent également provoquer une dystonie, des contractions musculaires continues qui entraînent des mouvements de torsion et une posture irrégulière.
Les dégénérescences du système provoquent une myoclonie d’action, des convulsions, ainsi qu’un équilibre et une marche irréguliers.
La myoclonie par réflexe réticulaire est une forme d’épilepsie qui commence dans le tronc cérébral. Les spasmes affectent généralement l’ensemble du corps, provoquant des réactions avec les muscles des deux côtés. Dans certains cas, des secousses intenses peuvent affecter tous les muscles d’une seule partie du corps. Un mouvement volontaire ou un stimulus externe peut déclencher des spasmes.
La myoclonie sensible au stimulus est déclenchée par divers événements externes tels que le bruit, le mouvement et la lumière. La surprise peut intensifier la sensibilité d’une personne affectée.
La myoclonie du sommeil se produit lorsqu’une personne s’endort. Un traitement peut ne pas être nécessaire. Toutefois, il peut indiquer un trouble du sommeil plus important, comme le syndrome des jambes sans repos.
La myoclonie symptomatique (secondaire) est une forme courante. Elle est associée à une condition médicale sous-jacente ou à un événement traumatique.
Qui risque d’être atteint de myoclonie ?
La myoclonie attaque les hommes et les femmes à un rythme égal. Les antécédents familiaux de myoclonie sont le seul facteur de risque commun qui a été identifié, mais le lien génétique n’a pas été clairement établi et compris.
Quels sont les symptômes de la myoclonie ?
Les symptômes de la myoclonie peuvent aller de légers à graves. Les spasmes peuvent survenir rarement ou souvent. Une région du corps ou tous les groupes de muscles peuvent être touchés. La nature des symptômes dépend de l’affection sous-jacente.
En général, les signes de myoclonie comprennent des secousses ou des spasmes qui sont :
imprévisibles
soudain
de courte durée
incontrôlable
semblables à des secousses de choc
irrégulière en intensité et en fréquence
localisé sur une partie du corps
se répandent dans tout le corps
interférer avec l’alimentation, la parole ou les mouvements normaux
Comment diagnostique-t-on la myoclonie ?
Plusieurs tests peuvent aider à identifier et à diagnostiquer la cause de la myoclonie. Après un premier examen physique, un médecin peut également demander l’un des tests suivants :
électroencéphalographie (EEG) pour enregistrer l’activité électrique du cerveau
IRM ou scanner pour déterminer si des problèmes structurels ou des tumeurs sont présents
électromyogramme (EMG) pour mesurer les impulsions électriques dans les muscles afin de déterminer le profil de la myoclonie
des tests de laboratoire pour rechercher la présence de conditions qui pourraient contribuer à la myoclonie, comme par exemple
le diabète sucré
les troubles du métabolisme
maladie auto-immune
maladie des reins ou du foie
les drogues ou les toxines
Comment traite-t-on la myoclonie ?
Si la myoclonie est causée par une affection sous-jacente, un médecin tentera d’abord de traiter cette affection. Si le trouble ne peut être guéri, le traitement vise à réduire la gravité et la fréquence des symptômes.
Médicaments
Un médecin peut prescrire un sédatif (tranquillisant) ou un anticonvulsivant pour aider à réduire les spasmes.
Chirurgies
Un médecin peut recommander une intervention chirurgicale si la myoclonie est liée à une tumeur ou une lésion opérable du cerveau ou de la moelle épinière. La chirurgie peut également être utile pour certains cas de myoclonie qui visent le visage ou les oreilles.
Thérapies alternatives
Les injections d’onabotulinumtoxinA (Botox) peuvent être efficaces pour traiter les cas de myoclonie qui affectent une zone spécifique. Elle peut agir pour bloquer la libération du messager chimique qui provoque les spasmes musculaires.
Il existe des preuves que le 5-hydroxytryptophane (5-HTP), un neurotransmetteur présent naturellement dans votre corps, peut aider à réduire les symptômes chez certains patients. Mais d’autres études montrent que cette substance chimique peut au contraire aggraver les symptômes, et ce traitement n’est plus utilisé couramment.
Pour certaines personnes, l’hormonothérapie par l’hormone adrénocorticotrope (ACTH) peut être efficace pour améliorer la réponse à certains médicaments.
Prévention de la myoclonie
Bien qu’il ne soit pas toujours possible de prévenir la myoclonie, vous pouvez prendre des précautions pour réduire votre risque d’être vulnérable à des causes connues. Vous pouvez réduire votre risque de myoclonie si vous :
vous vous protégez contre les lésions cérébrales en portant un casque ou un harnais pendant des activités telles que la conduite d’une bicyclette ou d’une moto
Contactez votre médecin si vous avez des contractions musculaires après avoir commencé un nouveau médicament, afin que des modifications puissent être apportées.
Quelles sont les perspectives en matière de myoclonie ?
Bien que les médicaments puissent être utiles pour soulager les symptômes graves de la myoclonie, des effets secondaires tels que la somnolence, les vertiges, la fatigue et l’instabilité peuvent survenir. En outre, les bienfaits de certains médicaments peuvent diminuer lorsqu’ils sont pris pendant de longues périodes.