Qu’est-ce que est une fibrose pulmonaire ?

La fibrose pulmonaire est une affection qui cause des cicatrices et une raideur pulmonaires. Cela rend la respiration difficile. Elle peut empêcher votre corps de recevoir suffisamment d’oxygène et peut éventuellement entraîner une insuffisance respiratoire, une insuffisance cardiaque ou d’autres complications.

Les chercheurs croient actuellement qu’une combinaison d’exposition à des irritants pulmonaires comme certains produits chimiques, le tabagisme et les infections, ainsi que l’activité génétique et le système immunitaire, jouent un rôle clé dans la fibrose pulmonaire. On pensait autrefois que la maladie était causée par l’inflammation. Maintenant, les scientifiques croient qu’il y a un processus de guérison anormal dans les poumons qui mène à la formation de cicatrices. La formation de cicatrices pulmonaires importantes finit par devenir une fibrose pulmonaire.

Quels sont les symptômes de fibrose pulmonaire ?

Il se peut que vous ayez une fibrose pulmonaire pendant un certain temps sans aucun symptôme. L’essoufflement est généralement le premier symptôme qui se développe. D’autres symptômes peuvent inclure :

  • toux chronique, sèche et hacking
  • faille
  • épuisement
  • la courbure des ongles, ce qu’on appelle le clubbing
  • perte pondérale
  • malaise thoracique

Étant donné que l’affection touche généralement les personnes âgées, les symptômes précoces sont souvent mal attribués à l’âge ou à un manque d’exercice. Vos symptômes peuvent sembler mineurs au début et progresser avec le temps. Les symptômes peuvent varier d’une personne à l’autre. Certaines personnes atteintes de fibrose pulmonaire tombent malades très rapidement.

Qu’est-ce qui cause la maladie pulmonaire ? fibrose ?

Les causes de la fibrose pulmonaire peuvent être divisées en plusieurs catégories :

  • maladies auto-immunes
  • infections
  • exposition environnementale
  • médicaments
  • idiopathique (inconnu)
  • génétique

Maladies auto-immunes

Les maladies auto-immunes provoquent l’attaque du système immunitaire de votre corps. Les maladies auto-immunes qui peuvent mener à la fibrose pulmonaire comprennent :

  • polyarthrite rhumatoïde
  • lupus érythémateux, communément appelé lupus
  • sclérodermie
  • polymyosite
  • dermatomyosite
  • vascularite

Infections

  • bactéries
  • les virus comme l’hépatite C, l’adénovirus et l’herpèsvirus

Exposition de l’environnement

L’exposition à des éléments présents dans l’environnement ou sur le lieu de travail peut également contribuer à la fibrose pulmonaire. Par exemple, la fumée de cigarette contient de nombreux produits chimiques qui peuvent endommager vos poumons et entraîner cet état. D’autres choses qui peuvent endommager vos poumons incluent :

  • fibres d’amiante
  • poussière de céréales
  • poussière de silice
  • certains gaz
  • radiation

Médicaments

Certains médicaments peuvent également augmenter votre risque de développer une fibrose pulmonaire. Si vous prenez un de ces médicaments sur une base régulière, il se peut que vous ayez besoin d’une surveillance étroite par votre médecin.

  • les médicaments de chimiothérapie, comme le cyclophosphamide
  • les antibiotiques, comme la nitrofurantoïne et la sulfasalazine
  • les médicaments pour le coeur, comme l’amiodarone
  • les médicaments biologiques comme l’adalimumab (Humira) ou l’étanercept (Enbrel)

Idiopathique

Dans de nombreux cas, la cause exacte de la fibrose pulmonaire est inconnue. Dans ce cas, on parle de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Selon le National Heart, Lung, and Blood Institute, la plupart des personnes atteintes de fibrose pulmonaire sont atteintes de FPI.

Génétique

Selon la Fondation de la fibrose pulmonaire, environ 10 à 15 pour cent des personnes atteintes de FPI ont un autre membre de leur famille atteint de fibrose pulmonaire. Dans ces cas, on parle de fibrose pulmonaire familiale ou de pneumonie interstitielle familiale. Les chercheurs ont établi un lien entre certains gènes et la maladie, et des recherches sur le rôle que joue la génétique sont en cours.

Qui est à risque de fibrose pulmonaire ?

Vous êtes plus susceptible de recevoir un diagnostic de fibrose pulmonaire si vous :

  • sont des hommes
  • ont entre 40 et 70 ans
  • vous avez des antécédents de tabagisme
  • avoir des antécédents familiaux de la maladie
  • vous souffrez d’une maladie auto-immune associée à cette affection
  • avoir pris certains médicaments associés à la maladie
  • ont subi des traitements contre le cancer, en particulier des radiations thoraciques
  • travailler dans une profession associée à un risque accru, comme l’exploitation minière, l’agriculture ou la construction

Comment se fait-il que les poumons fibrose diagnostiquée ?

La fibrose pulmonaire est l’une des plus de 200 types de maladies pulmonaires qui existent. Parce qu’il y a tellement de types différents de maladies pulmonaires, votre médecin peut avoir de la difficulté à identifier que la FPI est la cause de vos symptômes. Dans un sondage mené par la Fondation de la fibrose pulmonaire, 55 pour cent des répondants ont déclaré avoir reçu un mauvais diagnostic à un moment donné. Les erreurs de diagnostic les plus courantes étaient l’asthme, la pneumonie et la bronchite.

Selon les lignes directrices les plus récentes, on estime que deux patients sur trois atteints de fibrose pulmonaire peuvent maintenant être diagnostiqués correctement sans biopsie. En combinant vos renseignements cliniques et les résultats d’un type particulier de tomodensitométrie du thorax, votre médecin sera plus susceptible de vous diagnostiquer avec précision. Dans les cas où le diagnostic n’est pas clair, un échantillon de tissu, ou une biopsie, peut être nécessaire.

Il existe plusieurs méthodes pour effectuer une biopsie pulmonaire chirurgicale ; votre médecin vous recommandera l’intervention qui vous convient le mieux.

Votre médecin peut également utiliser une variété d’autres outils pour diagnostiquer la fibrose pulmonaire ou écarter d’autres conditions. Il peut s’agir notamment de :

  • l’oxymétrie de pouls, un test non invasif de votre taux d’oxygène sanguin
  • des analyses sanguines pour la recherche de maladies auto-immunes, d’infections et d’anémie
  • gaz du sang artériel pour évaluer avec plus de précision les niveaux d’oxygène dans votre sang
  • un échantillon d’expectoration pour vérifier les signes d’infection
  • un test de la fonction pulmonaire pour mesurer votre capacité pulmonaire
  • un échocardiogramme ou un test d’effort cardiaque pour voir si un problème cardiaque cause vos symptômes

Comment se fait-il que les poumons fibrose traitée ?

Il n’existe aucun remède contre la fibrose pulmonaire. Votre médecin ne peut pas inverser la cicatrisation pulmonaire, mais il peut vous prescrire des traitements pour aider à améliorer votre respiration et à ralentir la progression de la maladie.

Les traitements ci-dessous sont quelques exemples d’options actuelles utilisées pour la prise en charge de la fibrose pulmonaire :

  • oxygène supplémentaire
  • prednisone pour supprimer votre système immunitaire et réduire l’inflammation
  • azathioprine (Imuran) ou mycophénolate (Cellcept) pour supprimer votre système immunitaire
  • Pirfénidone ou Nintedanib, médicaments antifibrotiques qui bloquent le processus cicatriciel dans les poumons.

Votre médecin peut également vous recommander une réadaptation pulmonaire. Ce traitement comprend un programme d’exercices, d’éducation et de soutien pour vous aider à apprendre à respirer plus facilement.

Votre médecin peut également vous encourager à apporter des changements à votre mode de vie. Ces changements peuvent comprendre ce qui suit :

  • Vous devriez éviter la fumée secondaire et prendre des mesures pour cesser de fumer si vous fumez. Cela peut aider à ralentir la progression de la maladie et à faciliter votre respiration.
  • Mangez de façon équilibrée.
  • Suivez un plan d’exercice élaboré avec l’aide de votre médecin.
  • Reposez-vous suffisamment et évitez le stress excessif.

Une transplantation pulmonaire peut être recommandée pour les personnes âgées de moins de 65 ans atteintes d’une maladie grave.

Qu’est-ce que le pour les personnes atteintes de fibrose pulmonaire ?

La vitesse à laquelle la fibrose pulmonaire cicatrise les poumons varie. La cicatrisation n’est pas réversible, mais votre médecin peut recommander des traitements pour réduire la vitesse à laquelle votre maladie progresse.

De nombreuses personnes atteintes de fibrose pulmonaire ne vivent que trois à cinq ans après avoir reçu leur diagnostic, rapporte l’Association pulmonaire américaine. L’affection peut entraîner un certain nombre de complications, y compris l’insuffisance respiratoire. Cela se produit lorsque vos poumons ne fonctionnent plus correctement et qu’ils n’arrivent plus à évacuer suffisamment d’oxygène dans votre sang.

La fibrose pulmonaire augmente également le risque de cancer du poumon.

Conseils de prévention

Certains cas de fibrose pulmonaire peuvent ne pas être évitables. D’autres cas sont liés à des facteurs de risque environnementaux et comportementaux qui peuvent être contrôlés. Suivez ces conseils pour réduire votre risque de contracter la maladie :

  • éviter de fumer
  • éviter la fumée secondaire
  • porter un masque facial ou un autre appareil respiratoire si vous travaillez dans un environnement contenant des produits chimiques nocifs

Si vous avez de la difficulté à respirer, prenez rendez-vous avec votre médecin. Un diagnostic et un traitement précoces peuvent améliorer la situation à long terme des personnes atteintes de nombreuses maladies pulmonaires, dont la fibrose pulmonaire. Bien qu’il soit impossible de guérir la maladie, le traitement peut aider à ralentir sa progression.