Qu’est-ce que l’hydrocéphalie ?

L’hydrocéphalie est une affection qui survient lorsque du liquide s’accumule dans le crâne et fait enfler le cerveau. Le nom signifie « eau sur le cerveau ».

L’accumulation de liquide peut endommager le cerveau. Cela peut entraîner des déficiences développementales, physiques et intellectuelles. Elle nécessite un traitement pour prévenir les complications graves.

L’hydrocéphalie touche principalement les enfants et les adultes de plus de 60 ans, mais les jeunes adultes peuvent aussi en être atteints. Le National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) estime qu’un à deux bébés sur 1 000 naissent avec une hydrocéphalie.

Qu’est-ce que cause l’hydrocéphalie ?

Le liquide céphalorachidien (LCR) circule dans le cerveau et la moelle épinière dans des conditions normales. Dans certainesconditions, la quantité de LCR dans votre cerveau augmente. Le montant du LCR peut augmenter quand:

  • un blocage qui empêche le LCR de s’écouler normalement
  • il y a une diminution de la capacité des vaisseaux sanguins à l’absorber
  • votre cerveau en produit une quantité excessive

Une trop grande quantité de ce liquide met votre cerveau sous trop de pression. Cette pression peut causer un gonflement du cerveau, ce qui peut endommager vos tissus cérébraux.

Causes sous-jacentes

Dans certains cas, l’hydrocéphalie commence avant la naissance du bébé. Cela peut résulter de :

  • une anomalie congénitale dont la colonne vertébrale ne se referme pas
  • une anomalie génétique
  • certaines infections qui surviennent pendant la grossesse, comme la rubéole

Cette condition peut également se produire chez les nourrissons, les tout-petits et les enfants plus âgés en raison de :

  • les infections du système nerveux central comme la méningite, surtout chez les bébés
  • saignements dans le cerveau pendant ou peu de temps après l’accouchement, en particulier chez les bébés nés prématurément
  • les blessures qui surviennent avant, pendant ou après l’accouchement
  • traumatisme crânien
  • tumeurs du système nerveux central

Hydrocéphalie à pression normale

Quand l’hydrocéphalie survient chez les adultes, les taux de LCR augmentent, mais la pression est habituellement normale. Elle provoque encore un gonflement du cerveau et peut entraîner une altération de son fonctionnement. Chez l’adulte, cet état résulte habituellement de conditions qui empêchent le LCR de s’écouler. Cependant, dans certains cas, il n’y a pas de cause connue.

Vous pourriez courir un risque plus élevé si vous avez connu l’une ou l’autre des situations suivantes :

  • les infections cérébrales comme la méningite
  • traumatismes crâniens
  • saignement d’un vaisseau sanguin dans votre cerveau
  • chirurgie cérébrale

Reconnaissant signes potentiels d’hydrocéphalie

L’hydrocéphalie peut causer des lésions cérébrales permanentes ; il est donc important de reconnaître les symptômes de cette maladie et de consulter un médecin. La maladie est plus fréquente chez les enfants, mais elle peut toucher des personnes de tout âge.

Nourrissons

Les signes précoces d’hydrocéphalie chez les nourrissons comprennent :

  • la fontanelle bombée, qui est le point mou à la surface du crâne
  • une augmentation rapide du périmètre crânien
  • yeux fixés vers le bas
  • crises
  • agitation extrême
  • vomissement
  • somnolence excessive
  • mauvaise alimentation
  • faible tonus et force musculaire

Les tout-petits et les enfants plus âgés

Les symptômes ou signes qui affectent les tout-petits et les enfants plus âgés comprennent :

  • des cris courts et aigus
  • changements de personnalité
  • changements dans la structure du visage
  • yeux croisés
  • maux de tête
  • spasmes musculaires
  • croissance retardée
  • difficulté à manger
  • somnolence extrême
  • irritabilité
  • perte de coordination
  • perte du contrôle de la vessie
  • tête plus grosse que la normale
  • difficulté à rester éveillé ou à se réveiller
  • vomissements ou nausées
  • crises
  • problèmes de concentration

Jeunes et adultes d’âge moyen

Les symptômes chez les jeunes et les adultes d’âge moyen comprennent :

  • maux de tête chroniques
  • perte de coordination
  • difficulté à marcher
  • problèmes vésicaux
  • problèmes de vision
  • mémoire défaillante
  • difficulté à se concentrer

Hydrocéphalie à pression normale (NPH)

Cette forme de la maladie commence habituellement lentement et est plus fréquente chez les adultes de plus de 60 ans. L’un des premiers signes est une chute soudaine sans perte de conscience. D’autres symptômes courants de l’hydrocéphalie à pression normale (NPH) comprennent :

  • changements dans votre façon de marcher
  • troubles des fonctions mentales, comme les troubles de la mémoire
  • difficulté à contrôler l’urine
  • difficulté à contrôler les selles
  • maux de tête

Comment l’hydrocéphalie est-elle diagnostiquée ?

Si vous soupçonnez que vous ou votre enfant souffrez d’hydrocéphalie, votre médecin procédera à un examen physique pour rechercher les signes et symptômes. Chez les enfants, les médecins vérifient si les yeux sont enfoncés, si les réflexes sont lents, si la fontanelle est bombée et si la circonférence de la tête est plus grande que la normale pour leur âge.

Votre médecin peut également utiliser une échographie pour examiner de plus près le cerveau. Ces tests utilisent des ondes sonores à haute fréquence pour créer des images du cerveau. Ce type d’échographie ne peut être effectué que chez les bébés dont la fontanelle (point faible) est encore ouverte.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être utilisée pour rechercher les signes d’un excès de LCR. L’IRM utilise un champ magnétique et des ondes radio pour faire une image en coupe transversale du cerveau.

La tomodensitométrie peut également aider à diagnostiquer l’hydrocéphalie chez les enfants et les adultes. Les tomodensitogrammes utilisent plusieurs rayons X différents pour former une image en coupe transversale du cerveau. Ces scintigraphies peuvent révéler une hypertrophie des ventricules cérébraux résultant d’un LCR trop important.

Comment l’hydrocéphalie est-elle traitée ?

L’hydrocéphalie peut être mortelle si elle n’est pas traitée. Il se peut que le traitement n’annule pas les lésions cérébrales déjà survenues. L’objectif est de prévenir d’autres lésions cérébrales. Il s’agit de rétablir le flux normal du LCR. Votre médecin peut explorer l’une ou l’autre des options chirurgicales suivantes :

Insertion de shunt

Dans la plupart des cas, un shunt est inséré chirurgicalement. Le shunt est un système de drainage composé d’un long tube avec une valve. La valve aide le liquide céphalo-rachidien à s’écouler à un débit normal et dans la bonne direction. Votre médecin insère une extrémité du tube dans votre cerveau et l’autre extrémité dans votre poitrine ou votre cavité abdominale. L’excès de liquide s’écoule ensuite du cerveau et de l’autre extrémité du tube, où il peut être absorbé plus facilement. Un implant de dérivation est généralement permanent et doit être surveillé régulièrement.

Ventriculostomie

Une procédure appelée ventriculostomie peut être pratiquée comme alternative à l’insertion d’un shunt. Il s’agit de faire un trou au bas d’un ventricule ou entre les ventricules. Cela permet au LCR de quitter le cerveau.

Qu’est-ce que est pour une personne atteinte d’hydrocéphalie ?

Pour une personne atteinte d’hydrocéphalie, cela dépend en grande partie de l’étendue des symptômes. De nombreux enfants souffrent de lésions cérébrales tout au long de leur vie. En travaillant avec des professionnels, y compris des pédiatres, des enseignants de l’enfance en difficulté, des fournisseurs de soins de santé mentale, des ergothérapeutes, des thérapeutes du développement et des neurologues pédiatriques, les enfants peuvent apprendre à gérer leur incapacité et à en atténuer les effets à vie.

Les adultes présentant des symptômes graves d’hydrocéphalie peuvent avoir besoin de travailler avec des ergothérapeutes. D’autres peuvent nécessiter des soins de longue durée. Certains pourraient avoir besoin des soins de spécialistes médicaux qui se concentrent sur la démence.

Les effets à long terme de cette affection varient considérablement, selon les circonstances individuelles. Parlez-en à votre médecin pour un cas plus spécifique.

Réduire votre risque d’hydrocéphalie

Vous ne pouvez pas prévenir l’hydrocéphalie, mais vous pouvez réduire votre risque et celui de votre enfant de développer cette maladie.

Assurez-vous d’obtenir des soins prénatals pendant la grossesse. Cela peut aider à réduire le risque d’accouchement prématuré, qui peut mener à l’hydrocéphalie.

Se faire vacciner peut aider à prévenir les maladies et les infections liées à l’hydrocéphalie. Des dépistages réguliers peuvent également vous assurer un traitement rapide pour les maladies ou les infections qui pourraient vous exposer à un risque d’hydrocéphalie.

Utilisez de l’équipement de sécurité, comme des casques, pour prévenir les blessures à la tête lorsque vous faites des activités comme faire du vélo. Vous pouvez également réduire le risque de blessures à la tête en portant toujours une ceinture de sécurité.

Les jeunes enfants doivent toujours être assis dans un siège d’auto. Vous pouvez également prévenir les traumatismes crâniens en vous assurant que l’équipement de votre bébé, comme les poussettes, répond aux normes de sécurité.