Qu’est-ce que le mastocyte
syndrome d’activation ?

Le syndrome d’activation des mastocytes (SACM) survient lorsque les mastocytes de votre corps libèrent trop de substances à l’intérieur au mauvais moment.

Les mastocytes font partie de votre système immunitaire. On les trouve dans la moelle osseuse et autour des vaisseaux sanguins de l’organisme.

Lorsque vous êtes exposé au stress ou au danger, vos appels au mât réagissent en libérant des substances appelées médiateurs. Les médiateurs causent de l’inflammation, ce qui aide votre corps à guérir d’une blessure ou d’une infection.

Cette même réaction se produit lors d’une réaction allergique. Vos mastocytes libèrent des médiateurs pour éliminer la chose à laquelle vous êtes allergique. Par exemple, si vous êtes allergique au pollen, vos mastocytes libèrent un médiateur appelé histamine, qui vous fait éternuer pour éliminer le pollen.

Si vous avez le MCAS, vos mastocytes libèrent des médiateurs trop fréquemment et trop souvent. C’est différent d’une autre maladie des mastocytes appelée mastocytose, qui survient lorsque votre corps produit trop de mastocytes.

Continuez à lire pour en apprendre davantage sur le MCAS, qui, selon la Société de la Mastocytose, est de plus en plus reconnu.

Qu’est-ce que
sont les symptômes ?

Trop de médiateurs peuvent causer des symptômes dans presque tous les systèmes de votre corps.

Cependant, les zones les plus fréquemment touchées sont la peau, le système nerveux, le cœur et le tractus gastro-intestinal. Selon le nombre de médiateurs libérés, vos symptômes peuvent aller de légers à potentiellement mortels.

Les symptômes que vous pourriez ressentir dans différentes parties de votre corps incluent :

  • peau : démangeaisons, bouffées vasomotrices, urticaire, transpiration
  • yeux : démangeaisons, larmoiements
  • nez : démangeaisons, écoulement, éternuements
  • bouche et gorge : démangeaisons, gonflement de la langue ou des lèvres, gonflement de la gorge qui empêche l’air d’atteindre vos poumons.
  • poumons : difficulté à respirer, respiration sifflante
  • cœur et vaisseaux sanguins : tension artérielle basse, rythme cardiaque rapide
  • estomac et intestins : crampes, diarrhée, nausées, douleurs abdominales
  • système nerveux : maux de tête, étourdissements, confusion, fatigue extrême

Dans les cas graves, vous pouvez développer une maladie potentiellement mortelle appelée choc anaphylactique. Cela provoque une chute rapide de votre tension artérielle, un pouls faible et un rétrécissement des voies respiratoires dans vos poumons. Elle rend habituellement la respiration très difficile et nécessite un traitement d’urgence.

Qu’est-ce que
en est la cause ?

Les chercheurs ne sont pas certains de ce qui cause le SACM. Toutefois, une étude réalisée en 2013 indiquait ce qui suit 74 pour cent des participants atteints du SAJC avaient au moins un parent au premier degré qui en souffrait également. Cela suggère qu’il y a probablement une composante génétique au MCAS.

Sont
y a-t-il des facteurs de risque ?

Les épisodes de MCAS sont toujours déclenchés par quelque chose, mais il peut être difficile de savoir quel est le déclencheur.

Parmi les déclencheurs les plus courants, mentionnons :

  • les déclencheurs de type allergique, comme les piqûres d’insectes ou certains aliments
  • les déclencheurs d’origine médicamenteuse, comme les antibiotiques, l’ibuprofène et les analgésiques opiacés
  • les facteurs déclenchants liés au stress, comme l’anxiété, la douleur, les changements rapides de température, l’exercice, la fatigue excessive ou une infection
  • odeurs, comme le parfum
  • les changements hormonaux, tels que ceux liés au cycle menstruel de la femme
  • l’hyperplasie des mastocytes, qui est une affection rare qui peut survenir avec certains cancers et infections chroniques

Lorsque votre médecin n’arrive pas à trouver un déclencheur, on l’appelle MCAS idiopathique.

Comment
Est-il diagnostiqué ?

Le SACM peut être difficile à diagnostiquer parce que ses symptômes chevauchent ceux de nombreuses affections.

Pour recevoir un diagnostic de MCAS, vous devez répondre aux critères suivants :

  • Vos symptômes affectent au moins deux systèmes du corps et sont récurrents, et il n’y a aucune autre condition qui les cause.
  • Les analyses de sang ou d’urine effectuées pendant un épisode montrent que vous avez des niveaux plus élevés de marqueurs pour les médiateurs que lorsque vous n’avez pas d’épisode.
  • Les médicaments qui bloquent les effets des médiateurs des mastocytes ou leur libération font disparaître vos symptômes.

Avant de diagnostiquer votre maladie, votre médecin examinera vos antécédents médicaux, vous fera passer un examen physique et ordonnera des analyses de sang et d’urine pour éliminer toute autre cause de vos symptômes.

Ils peuvent aussi vous faire éviter certains aliments ou médicaments pendant un certain temps pour réduire le nombre de déclencheurs possibles.

Ils peuvent aussi vous demander de tenir un journal détaillé de vos épisodes, y compris les nouveaux aliments que vous avez consommés ou les médicaments que vous avez pris avant de commencer.

Comment
Est-il traité ?

Il n’y a pas de remède contre le SCMAS, mais il existe des moyens de gérer vos symptômes. Le traitement de vos symptômes peut également vous aider à trouver la cause du SCAG.

Vous pourriez avoir besoin d’un traitement avec :

  • Antihistaminiques H1 ou H2. Ceux-ci bloquent les effets des histamines, qui sont l’un des principaux médiateurs libérés par les mastocytes.
  • Stabilisateurs de mât cellulaire. Ceux-ci empêchent la libération des médiateurs des mastocytes.
  • Antileukotriènes. Ceux-ci bloquent les effets des leucotriènes, un autre type de médiateur courant.
  • Corticostéroïdes. Ces derniers doivent être utilisés en dernier recours pour le traitement de l’œdème ou de la respiration sifflante.

Pour les symptômes plus graves, comme le choc anaphylactique, vous aurez besoin d’une injection d’épinéphrine. Cela peut se faire à l’hôpital ou avec un auto-injecteur (EpiPen). Envisagez de porter un bracelet d’identification médicale si vos symptômes sont graves, du moins jusqu’à ce que vous sachiez quels sont vos déclencheurs.

Qu’est-ce que
la ?

Bien qu’il s’agisse d’une affection rare, le SCAG peut produire des symptômes désagréables qui interfèrent avec votre vie quotidienne.

Cependant, avec un diagnostic et un traitement appropriés, vos symptômes peuvent être contrôlés.

De plus, une fois que vous savez quels facteurs déclenchent un épisode, vous pouvez les éviter et réduire le nombre d’épisodes que vous avez.