Qu’est-ce que la PML
virus ?

LEMP signifie leucoencéphalopathie multifocale progressive. C’est une maladie virale agressive du système nerveux central. Le virus s’attaque aux cellules qui fabriquent la myéline. La myéline est une substance grasse qui enrobe et protège les fibres nerveuses du cerveau, ce qui aide à conduire les signaux électriques. La LEMP peut entraîner des symptômes qui affectent pratiquement n’importe quelle partie de votre corps.

La LEMP est rare. Aux États-Unis et en Europe réunis, environ 4 000 personnes souffrent de LMP chaque année. C’est une maladie potentiellement mortelle.

Poursuivez votre lecture pour en apprendre davantage sur les symptômes, les facteurs de risque et le traitement de cette maladie virale rare mais grave.

Quelles sont les causes de la LEMP ?

La LEMP est causée par une infection appelée virus John Cunningham (JC). La LEMP est peut-être rare, mais le virus JC est assez courant. En fait, jusqu’à 85 pour cent des adultes de la population générale sont infectés par le virus.

Vous pouvez contracter le virus JC à n’importe quel moment de votre vie, mais la plupart d’entre nous sont infectés pendant l’enfance. Un système immunitaire normal et sain n’a aucune difficulté à garder le virus sous contrôle. Le virus demeure habituellement inactif dans les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse ou les reins tout au long de notre vie.

La plupart des personnes atteintes du virus JC n’ont jamais de LEMP.

Si le système immunitaire est gravement compromis pour quelque raison que ce soit, le virus peut être réactivé. Puis il se rend au cerveau, où il se multiplie et commence son attaque sur la myéline.

Lorsque la myéline est endommagée, le tissu cicatriciel commence à se former. Ce processus est appelé démyélinisation. Les lésions résultant des tissus cicatriciels interfèrent avec les impulsions électriques lorsqu’elles se déplacent du cerveau vers d’autres parties du corps. Ce manque de communication peut créer une variété de symptômes affectant pratiquement n’importe quelle partie du corps.

Pour en savoir plus : Démyélinisation : Qu’est-ce que c’est et pourquoi cela se produit-il ? »

Quels sont les
symptômes ?

Tant que le virus JC restera inactif, vous ne saurez probablement jamais que vous l’avez.

Une fois activée, la LEMP peut rapidement causer beaucoup de dommages à la myéline. Il est donc difficile pour le cerveau d’envoyer des messages à d’autres parties du corps.

Les symptômes dépendent de l’endroit où les lésions se forment. La gravité des symptômes dépend de l’étendue des dommages.

Au début, les symptômes sont semblables à ceux de certaines affections préexistantes comme le VIH-sida ou la sclérose en plaques. Ces symptômes comprennent :

  • une faiblesse générale qui ne cesse de s’aggraver
  • problèmes de maladresse et d’équilibre
  • perte sensorielle
  • difficulté à utiliser vos bras et vos jambes
  • changements dans la vision
  • perte de compétences linguistiques
  • affaissement du visage
  • changements de personnalité
  • problèmes de mémoire et lenteur mentale

Les symptômes peuvent progresser rapidement et inclure des complications telles que la démence, les crises ou le coma. La LEMP est une urgence médicale potentiellement mortelle.

Qui est à risque ?
de développer la LEMP ?

La LEMP est rare chez les personnes qui ont un système immunitaire sain. Elle est connue comme une infection opportuniste parce qu’elle profite d’un système immunitaire déjà compromis par la maladie. Vous courez un risque accru de contracter la LEMP si vous :

  • vous avez le VIH-sida
  • vous souffrez de leucémie, de maladie de Hodgkin, de lymphome ou d’autres cancers
  • vous prenez un corticostéroïde à long terme ou un traitement immunosuppresseur à la suite d’une greffe d’organe

Vous présentez également un léger risque si vous souffrez d’une maladie auto-immune comme la sclérose en plaques (SP), la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de Crohn ou le lupus érythémateux disséminé. Ce risque est plus élevé si votre plan de traitement comprend un médicament qui supprime une partie du système immunitaire, appelé immunomodulateur.

Pour en savoir plus : Le virus JC et les risques pour les patients atteints de SEP « .

La LEMP est un effet secondaire potentiel de certains médicaments modificateurs de la maladie utilisés pour traiter la SP, notamment :

  • fumarate de diméthyle (Tecfidera)
  • fingolimod (Gilenya)
  • natalizumab (Tysabri)

Plus vous prenez ces médicaments longtemps, plus le risque de LEMP est élevé.

Comment la LEMP
diagnostiqué ?

Votre médecin peut soupçonner la LEMP en fonction de l’évolution progressive de vos symptômes, de vos conditions préexistantes et des médicaments que vous prenez. Les tests diagnostiques peuvent comprendre :

  • Une prise de sang : Un échantillon de sang peut révéler que vous avez des anticorps du virus JC. Un taux très élevé d’anticorps pourrait indiquer une LEMP.
  • Ponction lombaire (ponction lombaire) : Un échantillon de votre liquide céphalo-rachidien peut également contenir des anticorps du virus JC, ce qui peut faciliter le diagnostic.
  • Tests d’imagerie :L’IRM ou la tomodensitométrie peuvent détecter des lésions dans la substance blanche du cerveau. Si vous souffrez de LEMP, il y aura de multiples lésions actives.
  • Biopsie cérébrale : un morceau de tissu est prélevé de votre cerveau et examiné au microscope.

Y a-t-il des
traitement de la LEMP ?

Il n’existe pas de traitement spécifique pour la LEMP. La thérapie sera adaptée à votre situation personnelle, comme la cause de votre LEMP, ainsi qu’à d’autres considérations de santé.

Si vous prenez des médicaments qui affectent votre système immunitaire, vous devez cesser immédiatement de les prendre.

Le traitement s’articule autour de l’amélioration de la fonction du système immunitaire. Un moyen d’y parvenir est l’échange de plasma. Cela se fait par une transfusion sanguine. La procédure aide à débarrasser votre système des médicaments qui ont causé la LEMP afin que votre système immunitaire puisse se remettre à combattre le virus.

Si vous souffrez de LEMP en raison du VIH-sida, le traitement peut comprendre une thérapie antirétrovirale hautement active (HAART). Il s’agit d’une combinaison de médicaments antiviraux qui aident à réduire la reproduction virale.

Le traitement peut également comprendre des thérapies de soutien et des thérapies expérimentales.

Qu’est-ce que je peux faire
s’attendre ?

Si vous êtes à risque de LEMP et présentez des symptômes, consultez immédiatement un médecin. La LEMP peut entraîner des lésions cérébrales, de graves incapacités et la mort.

Dans les premiers mois suivant le diagnostic, le taux de mortalité de la LEMP est de 30 à 50 %.

Il y a aussi des survivants à long terme de la LEMP. Cela dépend de la gravité de l’affection et de la rapidité avec laquelle vous recevez le traitement.

Y a-t-il un moyen
pour l’empêcher ?

Il n’y a aucun moyen connu de prévenir le virus JC. Vous ne pouvez pas non plus éliminer complètement votre risque de LEMP, mais vous pouvez prendre une décision éclairée au sujet des médicaments immunosuppresseurs.

Si vous souffrez d’un trouble du système immunitaire et songez à prendre un immunomodulateur, parlez à votre médecin des risques de la LEMP.

Vous ferez probablement un test sanguin pour voir si vous avez des anticorps du virus JC. Le niveau d’anticorps peut aider votre médecin à évaluer votre risque de LEMP. Une ponction lombaire peut également être utile.

Si vous obtenez un résultat négatif au test de dépistage des anticorps du virus JC, on vous conseillera peut-être de répéter le test régulièrement pour réévaluer votre risque. C’est parce que vous pouvez contracter le virus JC à tout moment.

Votre médecin devrait également tenir compte de l’utilisation antérieure de médicaments immunosuppresseurs.

Si vous décidez de prendre l’un de ces médicaments, votre médecin vous informera des signes et symptômes de la LEMP. Si vous éprouvez l’un de ces symptômes, parlez-en immédiatement à votre médecin. Si vous soupçonnez la LEMP, vous devriez cesser de prendre le médicament jusqu’à ce qu’il puisse être confirmé.

Continuez de surveiller votre état de santé et consultez votre médecin tel qu’indiqué.