La cholangite biliaire primitive (CBP), anciennement appelée cirrhose biliaire primitive, est une maladie causée par des lésions aux canaux biliaires du foie. Ces petits canaux transportent le liquide digestif, ou bile, du foie à l’intestin grêle. Dans l’intestin, la bile aide à décomposer les graisses et facilite l’absorption des vitamines liposolubles, comme A, D, E et K.
L’endommagement des voies biliaires permet à la bile de s’accumuler dans le foie. Avec le temps, la bile accumulée endommage le foie. Elle peut entraîner des cicatrices permanentes et une cirrhose.
Les personnes atteintes de CBP peuvent ne développer aucun symptôme jusqu’à 10 ans. Une fois les symptômes apparus, l’espérance de vie moyenne est d’environ
Quelles sont les étapes ?
La CBP comporte quatre étapes. Ils sont basés sur les dommages causés au foie.
- Étape 1. Il y a de l’inflammation et des dommages aux parois des voies biliaires de taille moyenne.
- Étape 2. Il y a obstruction des petits canaux biliaires.
- Étape 3. Cette étape marque le début de la cicatrisation.
- Étape 4. La cirrhose s’est développée. Il s’agit d’une cicatrisation permanente et grave et de lésions au foie.
Quels sont les symptômes et
complications ?
La CBP se développe lentement. Il se peut que vous n’ayez aucun symptôme pendant des années, même après avoir reçu un diagnostic.
Les premiers symptômes sont souvent la fatigue, la sécheresse de la bouche et des yeux et des démangeaisons de la peau.
Les symptômes ultérieurs peuvent inclure :
- douleur au ventre
- assombrissement de la peau
- nausée
- perte d’appétit
- perte pondérale
- sécheresse des yeux et de la bouche
- petites bosses jaunes ou blanches sous la peau (xanthomes) ou les yeux (xanthélasmas)
- douleur aux articulations, aux muscles ou aux os
- jaunissement de la peau et des yeux (jaunisse)
- gonflement du ventre dû à l’accumulation de liquide
- enflure des jambes et des chevilles (œdème)
- diarrhée
- les fractures causées par l’affaiblissement des os
La CBP peut causer des lésions hépatiques progressives. La bile et les substances qu’elle aide à éliminer de votre corps peuvent s’accumuler dans votre foie. La sauvegarde de la bile peut également affecter les organes voisins comme la rate et la vésicule biliaire.
Lorsque la bile s’incruste dans le foie, il y en a moins pour la digestion. Un manque de bile peut empêcher votre corps d’absorber suffisamment de nutriments des aliments.
Les complications possibles de la CBP comprennent :
- une hypertrophie de la rate
- calculs biliaires
- taux de cholestérol élevé
- affaiblissement des os (ostéoporose)
- carences en vitamines
- cirrhose
- insuffisance hépatique
Quelles sont les causes de la CBP ?
La CBP est une maladie auto-immune. Cela signifie que votre système immunitaire confond les tissus de votre foie avec ceux d’un envahisseur étranger et les attaque.
Votre système immunitaire possède une armée de lymphocytes T « tueurs » qui identifient et combattent les envahisseurs nuisibles comme les bactéries et les virus. Chez les personnes atteintes de CBP, ces lymphocytes T attaquent par erreur le foie et endommagent les cellules des voies biliaires.
Les médecins ne savent pas exactement ce qui cause cette attaque du système immunitaire. Elle est probablement déclenchée à la fois par des causes génétiques et environnementales.
Vous êtes plus susceptible de développer la CBP si vous êtes une femme. Selon l’American Liver Foundation, environ 90 % des personnes atteintes de CBP sont des femmes.
D’autres facteurs de risque incluent :
- avoir entre 30 et 60 ans
- le fait d’avoir un parent ou un frère ou une sœur atteint de cette condition
- fumer des cigarettes
- l’exposition à certains produits chimiques
Quelles sont les options de traitement ?
Bien qu’il n’existe aucun remède contre la CBP, les traitements peuvent améliorer vos symptômes et protéger votre foie contre d’autres dommages.
Le premier traitement habituellement essayé par les médecins est l’acide ursodésoxycholique (UDCA) ou l’ursodiol (Actigall, Urso). L’ursodiol est un acide biliaire qui aide à déplacer la bile du foie vers l’intestin grêle. Il peut aider à ralentir les dommages au foie, surtout si vous commencez à le prendre alors que la maladie en est encore à ses premiers stades. Vous devrez continuer à prendre ce médicament à vie. Les effets secondaires de l’ursodiol comprennent le gain de poids, la diarrhée et la perte de cheveux.
L’acide obéticholique (Ocaliva) est un nouveau médicament qui est
Votre médecin peut également vous prescrire des médicaments pour traiter les symptômes, tels que :
- Pour les démangeaisons : antihistaminiques comme la diphenhydramine (Benadryl), l’hydroxyzine (Vistaril), ou la cholestyramine (Questran)
- Pour les yeux secs : larmes artificielles
- Pour la bouche sèche : substituts de salive
Vous devrez également éviter l’alcool, car il peut endommager davantage votre foie.
Si vous manquez de vitamines liposolubles, vous pouvez prendre des suppléments pour les remplacer. La prise de calcium et de vitamine D peut aider à maintenir la solidité de vos os.
Certains médecins prescrivent des médicaments immunosuppresseurs pour empêcher le système immunitaire d’attaquer le foie. Ces médicaments comprennent le méthotrexate (Rheumatrex, Trexall) et la colchicine (Colcrys). Cependant, leur efficacité n’a pas été démontrée pour la CBP en particulier.
L’American Liver Foundation affirme que l’ursodiol fonctionne chez environ 50 % des personnes qui en prennent. Pour le reste, les lésions hépatiques peuvent se poursuivre.
Si votre foie est trop endommagé pour fonctionner correctement, vous aurez besoin d’une greffe de foie. Cette chirurgie remplace votre foie par un foie sain provenant d’un donneur.
Comment la maladie est-elle diagnostiquée ?
Comme la CBP ne cause aucun symptôme à ses premiers stades, elle peut être diagnostiquée au cours d’un test sanguin de routine que votre médecin prescrit pour une autre raison.
Votre médecin de premier recours ou un spécialiste du foie appelé hépatologue peut diagnostiquer la CBP. Le médecin vous posera d’abord des questions sur vos symptômes, vos antécédents médicaux et ceux de votre famille. Vous passerez également un examen physique.
Les tests utilisés pour diagnostiquer cette condition incluent :
- des analyses sanguines pour vérifier les enzymes hépatiques et d’autres mesures de la fonction hépatique
- test de détection des anticorps anti-mitochondriaux (AMA) pour vérifier la présence d’une maladie auto-immune
- biopsie du foie, qui consiste à prélever un petit morceau de foie pour examen
Votre médecin peut également effectuer des tests d’imagerie pour poser un diagnostic. Il s’agit notamment de :
- échographie
- tomodensitométrie
- IRM
- Radiographies des voies biliaires
Qu’est-ce que c’est ?
La CBP est chronique et progressive. Elle n’est pas guérissable et, avec le temps, elle peut entraîner des lésions hépatiques permanentes.
Cependant, la CBP se développe généralement lentement. Cela signifie que vous pouvez vivre normalement pendant de nombreuses années sans aucun symptôme. Et une fois que vous développez des symptômes, les médicaments peuvent vous aider à les gérer. De meilleurs traitements ont amélioré la situation des personnes atteintes de CBP au cours des dernières années.
Pour obtenir le meilleur résultat possible, suivez le traitement prescrit par votre médecin. Restez en santé en suivant un régime alimentaire, en faisant de l’exercice et en ne fumant pas et en ne buvant pas d’alcool.