Qu’est-ce que le facteur V carence ?
La déficience en facteur V est aussi connue sous le nom de maladie d’Owren ou parahémophilie. Il s’agit d’un trouble de saignement rare qui entraîne une mauvaise coagulation après une blessure ou une chirurgie. La déficience en facteur V ne doit pas être confondue avec la mutation du facteur V de Leiden, une condition beaucoup plus courante qui cause une coagulation sanguine excessive.
Le facteur V, ou proaccelerine, est une protéine fabriquée dans votre foie qui aide à convertir la prothrombine en thrombine. Il s’agit d’une étape importante dans le processus de coagulation du sang. Si vous n’avez pas assez de facteur V ou si votre sang ne fonctionne pas correctement, il se peut que votre sang ne coagule pas assez efficacement pour vous empêcher de saigner. Il existe différents niveaux de gravité de la déficience en facteur V en fonction du peu ou de la quantité de facteur V dont dispose l’organisme.
La déficience en facteur V peut également survenir en même temps que la déficience en facteur VIII, ce qui entraîne des problèmes de saignement plus graves. L’association des déficiences en facteur V et en facteur VIII est considérée comme un trouble distinct.
Quel rôle joue le facteur V dans la coagulation sanguine normale ?
Le facteur V est l’un des 13 facteurs de coagulation responsables de la coagulation sanguine normale, ou coagulation. La coagulation sanguine se produit par étapes :
- Lorsqu’un de vos vaisseaux sanguins est sectionné, il se rétrécit immédiatement pour ralentir la perte de sang. C’est ce qu’on appelle la vasoconstriction. Des messages chimiques sont envoyés dans la circulation sanguine pour signaler à l’organisme de libérer les facteurs de coagulation sanguine et d’amorcer le processus de coagulation.
- Les plaquettes sanguines s’accumulent au site de la plaie et commencent à coller à la plaie et les unes aux autres. Celles-ci forment un bouchon plaquettaire souple dans votre plaie. Ce stade est appelé hémostase primaire.
- Une fois que les plaquettes forment un bouchon temporaire, une réaction en chaîne complexe se produit entre plusieurs facteurs de coagulation sanguine. Le facteur V apparaît vers le milieu de cette chaîne de réactions et convertit la prothrombine en thrombine.
- La thrombine déclenche le fibrinogène pour produire la fibrine. La fibrine est la matière qui constitue le dernier caillot sanguin. C’est une protéine filandreuse qui s’enroule dans et autour du caillot mou temporaire, ce qui rend le caillot plus dur. Ce nouveau caillot scelle les vaisseaux sanguins brisés et crée un revêtement protecteur pour la régénération tissulaire. Ce stade est appelé hémostase secondaire.
- Après quelques jours, le caillot defibrine commence à rétrécir, tirant les bords de la plaie ensemble pour permettre aux tissus endommagés de se reconstruire. Lorsque le tissu sous-jacent est reconstruit, le caillot de fibrine se dissout.
L’hémostase secondaire ne se produit pas correctement si vous avez une déficience en facteur V. Il en résulte des saignements prolongés.
Qu’est-ce que cause la déficience en facteur V ?
La déficience en facteur V peut être héritée ou acquise après la naissance.
La déficience héréditaire en facteur V est rare. Elle est causée par un gène récessif, ce qui signifie que vous devez hériter du gène de vos deux parents pour présenter des symptômes. Cette forme se produit chez environ 1 personne sur 1 million.
La déficience en facteur V acquise peut être causée par certains médicaments, des conditions médicales sous-jacentes ou une réaction auto-immune.
Les conditions qui pourraient influer sur le facteur V sont notamment les suivantes :
- la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), qui est une affection causant de petits caillots sanguins et des saignements excessifs dus à l’hyperactivité des protéines de coagulation
- maladies du foie, comme la cirrhose
- la fibrinolyse secondaire, qui se produit lorsque les caillots ont tendance à se décomposer en raison de médicaments ou de problèmes de santé
- les maladies auto-immunes, comme le lupus
- réactions auto-immunes spontanées après une chirurgie ou un accouchement
- certains types de cancer
Qu’est-ce que Les symptômes de la déficience en facteur V sont-ils les symptômes de la déficience en facteur V ?
Les symptômes de la déficience en facteur V varient selon la quantité de facteur V disponible dans l’organisme. Les niveaux nécessaires pour provoquer les symptômes dépendent de l’individu. Un certain niveau qui peut causer des saignements chez une personne peut ne pas entraîner de saignements de clause chez une autre personne.
Dans les cas de déficience sévère en facteur V, les symptômes sont souvent les suivants :
- saignements anormaux après un accouchement, une intervention chirurgicale ou une blessure
- saignement anormal sous la peau
- saignement du cordon ombilical à la naissance
- saignements de nez
- saignement des gencives
- ecchymoses faciles
- menstruations abondantes ou prolongées
- saignement à l’intérieur d’organes comme les poumons ou le tractus intestinal
Comment la déficience en facteur V est-elle diagnostiquée ?
De nombreuses personnes atteintes de cette maladie ont reçu leur diagnostic lorsque les médecins ont effectué des tests de coagulation sanguine avant l’intervention chirurgicale. Les tests de laboratoire courants pour le facteur V sont les suivants :
- Les analyses factorielles mesurent la performance de facteurs de coagulation spécifiques pour identifier les facteurs manquants ou peu performants.
- Le dosage du facteur V mesure la quantité de facteur V que vous avez et son efficacité.
- Le temps de Quickmesure le temps de coagulation affecté par les facteurs I, II, V, VII et X.
- Le temps de prothrombine partielle activée (TCA) mesure le temps de coagulation affecté par les facteurs I, II, V, V, VIII, IX, X, XI, XII et les facteurs von Willebrand.
- Les tests d’inhibiteurs déterminent si votre système immunitaire supprime les facteurs de coagulation sanguine.
Votre médecin demandera probablement d’autres tests pour déceler toute affection sous-jacente entraînant une déficience en facteur V.
Comment la déficience en facteur V est-elle traitée ?
La déficience en facteur V est traitée par des perfusions de plasma frais congelé (PFC) et de plaquettes sanguines. Ces perfusions ne sont généralement nécessaires qu’après une chirurgie ou un épisode hémorragique.
Qu’est-ce que s’adresse aux personnes atteintes d’une déficience en facteur V ?
La déficience en facteur V est relativement gérable comparativement à d’autres troubles de saignement. De nombreuses personnes peuvent tolérer de faibles taux de facteur V sans symptômes. Les personnes atteintes de cette condition ont souvent besoin d’un traitement uniquement après une intervention chirurgicale ou une blessure très grave. Ces personnes ont habituellement une vie normale et ne saignent qu’un peu plus longtemps que les personnes dont le sang coagule normalement.