Qu’est-ce qu’un
trouble d’immunodéficience ?

Points clés

  1. Les troubles d’immunodéficience perturbent la capacité de votre corps à se défendre contre les bactéries, les virus et les parasites.
  2. Il existe deux types de troubles d’immunodéficience : ceux avec lesquels vous êtes né (primaire) et ceux qui sont acquis (secondaire).
  3. Tout ce qui affaiblit votre système immunitaire peut entraîner une immunodéficience secondaire.

Les troubles d’immunodéficience empêchent votre corps de combattre les infections et les maladies. Ce type de trouble vous permet d’attraper plus facilement les virus et les infections bactériennes.

Les troubles d’immunodéficience sont soit congénitaux, soit acquis. Un trouble congénital, ou primaire, est un trouble avec lequel vous êtes né. Troubles acquis, ou secondaires, que l’on contracte plus tard dans la vie. Les troubles acquis sont plus fréquents que les troubles congénitaux.

Votre système immunitaire comprend les organes suivants :

  • rate
  • amygdales
  • moelle osseuse
  • ganglions

Ces organes produisent et libèrent des lymphocytes. Il s’agit de globules blancs classés en lymphocytes B et en lymphocytes T. Les cellules B et T combattent les envahisseurs appelés antigènes. Les lymphocytes B libèrent des anticorps spécifiques de la maladie que votre corps détecte. Les cellules T détruisent les cellules étrangères ou anormales.

Voici des exemples d’antigènes que vos lymphocytes B et T pourraient avoir besoin de combattre :

  • bactéries
  • virus
  • cellules cancéreuses
  • parasites

Un trouble d’immunodéficience perturbe la capacité de votre corps à se défendre contre ces antigènes.

Quels sont les
différents types de troubles d’immunodéficience ?

Une maladie d’immunodéficience survient lorsque le système immunitaire ne fonctionne pas correctement. Si vous naissez avec une déficience ou s’il y a une cause génétique, on parle d’immunodéficience primaire. Il existe plus de 100 troubles immunodéficitaires primaires.

Voici des exemples de troubles d’immunodéficience primaire :

  • Agammaglobulinémie liée à l’X (XLA)
  • immunodéficience variable commune (IDVC)
  • l’immunodéficience combinée sévère (IRCS), connue sous le nom d’alymphocytose ou maladie du  » garçon dans une bulle « .

Les troubles immunodéficitaires secondaires surviennent lorsqu’une source extérieure comme un produit chimique toxique ou une infection attaque votre corps. Ce qui suit peut causer un trouble immunodéficitaire secondaire :

  • brûlures graves
  • chimiothérapie
  • radiation
  • diabète
  • sous-alimentation

Voici des exemples de troubles immunodéficitaires secondaires :

  • SIDA
  • les cancers du système immunitaire, comme la leucémie
  • les maladies immunocomplexes, comme l’hépatite virale
  • myélome multiple (cancer des plasmocytes, qui produisent des anticorps)

Qui est à risque de contracter le
troubles immunodéficitaires ?

Les personnes qui ont des antécédents familiaux de troubles d’immunodéficience primaire ont un risque plus élevé que la normale de développer des troubles primaires.

Tout ce qui affaiblit votre système immunitaire peut entraîner une immunodéficience secondaire. Par exemple, l’exposition à des liquides organiques infectés par le VIH ou l’ablation de la rate peuvent être des causes.

L’ablation de la rate peut être nécessaire en raison d’affections comme la cirrhose du foie, la drépanocytose ou un traumatisme à la rate.

Le vieillissement affaiblit également votre système immunitaire. Avec l’âge, certains des organes qui produisent les globules blancs rétrécissent et en produisent moins.

Les protéines sont importantes pour votre immunité. Un apport insuffisant en protéines dans votre alimentation peut affaiblir votre système immunitaire.

Votre corps produit également des protéines lorsque vous dormez qui aident votre corps à combattre les infections. Pour cette raison, le manque de sommeil réduit vos défenses immunitaires. Les cancers et les médicaments de chimiothérapie peuvent également réduire votre immunité.

Les maladies et affections suivantes sont liées aux troubles immunodéficitaires primaires :

  • ataxie-télangiectasie
  • syndrome de Chediak-Higashi
  • maladie immunodéficitaire combinée
  • insuffisances du complément
  • Syndrome de DiGeorge
  • hypogammaglobulinémie
  • Syndrome du travail
  • défauts d’adhésion des leucocytes
  • panhypogammaglobulinémie
  • maladie de Bruton
  • agammaglobulinémie congénitale
  • déficit sélectif en IgA
  • syndrome de Wiskott-Aldrich

Les signes d’une
trouble immunodéficitaire

Chaque trouble présente des symptômes uniques qui peuvent être fréquents ou chroniques. Certains de ces symptômes peuvent inclure :

  • œil rose
  • sinusites
  • rhumes
  • diarrhée
  • pneumonie
  • infections à levures

Si ces problèmes ne répondent pas au traitement ou si votre état ne s’améliore pas complètement avec le temps, votre médecin pourrait vous faire passer un test d’immunodéficience.

Comment le système immunitaire
troubles diagnostiqués ?

Si votre médecin pense que vous souffrez peut-être d’un trouble d’immunodéficience, il voudra faire ce qui suit :

  • vous poser des questions sur vos antécédents médicaux
  • effectuer un examen physique
  • déterminer votre numération leucocytaire
  • déterminer votre nombre de lymphocytes T
  • déterminer votre taux d’immunoglobulines

Les vaccins peuvent tester la réponse de votre système immunitaire dans ce qu’on appelle un test de détection des anticorps. Votre médecin vous donnera un vaccin. Quelques jours ou quelques semaines plus tard, ils analyseront votre sang pour savoir s’il réagit au vaccin.

Si vous n’avez pas de trouble d’immunodéficience, votre système immunitaire produira des anticorps pour combattre les organismes contenus dans le vaccin. Vous pourriez souffrir d’un trouble si votre test sanguin ne montre pas d’anticorps.

Comment sont
les troubles d’immunodéficience traités ?

Le traitement de chaque trouble immunodéficitaire dépendra des conditions spécifiques. Par exemple, le SIDA cause plusieurs infections différentes. Votre médecin vous prescrira des médicaments pour chaque infection. Et vous pourriez recevoir un traitement antirétroviral et une infection au VIH si nécessaire.

Le traitement des troubles d’immunodéficience comprend généralement des antibiotiques et un traitement par immunoglobulines. D’autres médicaments antiviraux, l’amantadine et l’acyclovir, ou un médicament appelé interféron, sont utilisés pour le traitement des infections virales causées par les troubles immunodéficitaires.

Si votre moelle osseuse ne produit pas suffisamment de lymphocytes, votre médecin pourrait commander une greffe de moelle osseuse (cellules souches).

Comment peut-on
les troubles d’immunodéficience peuvent-ils être évités ?

Les troubles d’immunodéficience primaire peuvent être contrôlés et traités, mais ils ne peuvent être évités.

Les troubles secondaires peuvent être évités de plusieurs façons. Par exemple, il est possible d’éviter de contracter le sida en n’ayant pas de rapports sexuels non protégés avec une personne porteuse du VIH.

Le sommeil est très important pour un système immunitaire sain. Selon la clinique Mayo, les adultes ont besoin d’environ huit heures de sommeil par nuit. Il est également important que vous restiez à l’écart des gens qui sont malades si votre système immunitaire ne fonctionne pas correctement.

Si vous souffrez d’un trouble d’immunodéficience contagieuse comme le sida, vous pouvez garder les autres en santé en ayant des relations sexuelles protégées et en ne partageant pas de liquides organiques avec des personnes qui ne sont pas infectées.

Qu’est-ce que le
pour quelqu’un avec un trouble d’immunodéficience ?

La plupart des médecins s’entendent pour dire que les personnes atteintes de troubles d’immunodéficience peuvent mener une vie pleine et productive. L’identification et le traitement précoces du trouble sont très importants.

Q :

J’ai des antécédents familiaux de troubles d’immunodéficience. Si j’ai des enfants, à quel âge devraient-ils être dépistés ?

A :

Les antécédents familiaux d’immunodéficience primaire sont le principal prédicteur d’un trouble. A la naissance et pendant quelques mois seulement, les bébés sont partiellement protégés des infections par des anticorps qui leur sont transmis par leur mère. Généralement, plus les signes d’une immunodéficience se manifestent tôt chez l’enfant, plus le trouble est grave. Les tests peuvent être effectués au cours des premiers mois, mais il est également important de reconnaître les signes précoces : infections récurrentes et retard de croissance. Le dépistage initial en laboratoire devrait comprendre une numération globulaire complète avec dosage différentiel et mesure des taux sériques d’immunoglobulines et de compléments.

Brenda B. Spriggs, MD, FACPLes réponses représentent les opinions de nos experts médicaux. Tout le contenu est strictement informatif et ne doit pas être considéré comme un avis médical.