Le lymphome est un cancer qui commence dans les lymphocytes, un type de globules blancs du système immunitaire. Le lymphome est le type de cancer du sang le plus courant. Elle comprend à la fois le lymphome de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien, selon le type de lymphocyte concerné.

Le lymphome non hodgkinien peut être divisé en deux groupes : Lymphome à cellules B et lymphome à cellules T. Selon l’American Cancer Society, moins de 15 pour cent de tous les lymphomes non hodgkiniens sont des lymphomes à cellules T.

Le lymphome à cellules T se présente sous plusieurs formes. Le traitement et votre état général dépendent du type et de l’état d’avancement du traitement au moment du diagnostic.

Quels sont les types de lymphomes à cellules T ?

Un type de lymphome à cellules T est le lymphome cutané à cellules T (LCCT). Le LCCT affecte principalement la peau, mais peut aussi toucher les ganglions lymphatiques, le sang et les organes internes.

Les deux principaux types de CTCL sont :

  • Mycosis fongoïde. Ceci cause une variété de lésions qui peuvent facilement être confondues avec d’autres affections cutanées, comme la dermatite atopique, l’eczéma ou le psoriasis.
  • Le syndrome de Sézary. Il s’agit d’une forme avancée de mycosis fongoïde qui affecte également le sang. Elle peut se propager aux ganglions lymphatiques et aux organes internes.

D’autres lymphomes à cellules T le sont :

  • Lymphome angioimmunoblastique. Il a tendance à être assez agressif.
  • Lymphome anaplasique à grandes cellules (ALCL). Comprend trois sous-types. Il peut affecter la peau, les ganglions lymphatiques et d’autres organes.
  • Lymphome lymphoblastique T-lymphoblastique précurseur/leucémie. Peut commencer dans le thymus et peut se développer dans la zone entre les poumons.
  • Lymphome périphérique à cellules T – non spécifié. Un groupe de maladies qui ne correspondent pas à d’autres sous-types.

Les types rares incluent :

  • leucémie/lymphome des lymphocytes T adultes
  • lymphome extranodal à cellules T tueuses naturelles, de type nasal
  • lymphome à cellules T de l’intestin associé à l’entéropathie (LTAE)
  • lymphome lymphoblastique

Quels sont les symptômes ?

Il se peut que vous ne présentiez aucun signe de maladie dans les premiers stades. Les symptômes varient selon le type spécifique de lymphome à cellules T.

Les signes et symptômes des mycoses fongiques comprennent :

  • taches de peau plate et squameuse
  • plaques épaisses et surélevées
  • les tumeurs qui peuvent ou non évoluer en ulcères
  • démangeaisons

Les signes et symptômes du syndrome de Sézary le sont :

  • éruption cutanée rouge et démangeaisons couvrant la majeure partie du corps, et peut-être les paupières
  • changements aux ongles et aux cheveux
  • hypertrophie des ganglions lymphatiques
  • œdème ou enflure

Toutes les formes de lymphome à cellules T ne causent pas de symptômes sur la peau. D’autres types peuvent causer :

  • saignement ou ecchymoses faciles
  • infections récurrentes
  • fièvre ou frissons sans cause connue
  • épuisement
  • douleur abdominale persistante sur le côté gauche due à l’enflure de la rate
  • plénitude abdominale
  • miction fréquente
  • constipation

Photos d’une éruption cutanée due à un lymphome à cellules T

Comment traite-t-on la maladie ?

Votre plan de traitement dépendra du type de lymphome à cellules T dont vous souffrez et du stade auquel il se trouve. Il n’est pas rare d’avoir besoin de plus d’un type de thérapie.

Les mycoses fongoïdes et le syndrome de Sézary peuvent impliquer un traitement direct sur la peau ainsi qu’un traitement systémique.

Soins de la peau

Certains onguents, crèmes et gels peuvent être appliqués directement sur votre peau pour contrôler les symptômes et même détruire les cellules cancéreuses. Certains de ces traitements topiques sont :

  • Rétinoïdes (médicaments dérivés de la vitamine A). Les effets secondaires possibles sont des démangeaisons, une irritation et une sensibilité à la lumière du soleil. Les rétinoïdes ne devraient pas être utilisés pendant la grossesse.
  • Corticostéroïdes. L’utilisation à long terme de corticostéroïdes topiques peut entraîner un amincissement de la peau.
  • Chimiothérapie topique. Les effets secondaires de la chimiothérapie topique peuvent inclure rougeur et enflure. Elle peut également augmenter le risque d’autres types de cancer. Cependant, la chimiothérapie topique a tendance à avoir moins d’effets secondaires que les chimiothérapies orales ou intraveineuses.

Traitements systémiques

Les médicaments pour les lymphomes à cellules T comprennent les pilules, les injections et les médicaments administrés par voie intraveineuse. Les thérapies ciblées et les médicaments de chimiothérapie sont souvent combinés pour un effet maximal. Les traitements systémiques peuvent comprendre :

  • une association chimiothérapeutique appelée CHOP, qui comprend le cyclophosphamide, l’hydroxydoxorubicine, la vincristine et la prednisone
  • les nouveaux médicaments de chimiothérapie, comme le pralatrexate (Folotyn)
  • les médicaments ciblés, comme le bortézomib (Velcade), le bélinostat (Beleodaq) ou la romidepsine (Istodax)
  • les médicaments d’immunothérapie, comme l’alemtuzumab (Campath) et le denileukin diftitox (Ontak)

Dans les cas avancés, vous pourriez avoir besoin d’une chimiothérapie d’entretien pendant une période pouvant aller jusqu’à deux ans.

Les effets secondaires de la chimiothérapie peuvent inclure :

  • chute de cheveux
  • nausées et vomissements
  • constipation ou diarrhée
  • anémie, manque de globules rouges, entraînant fatigue, faiblesse et essoufflement
  • la neutropénie, une pénurie de globules blancs, qui peut vous rendre vulnérable aux infections
  • thrombocytopénie, une pénurie de plaquettes sanguines, ce qui rend la coagulation du sang plus difficile.

Luminothérapie

Les rayons UVA et UVB peuvent tuer les cellules cancéreuses de la peau. La luminothérapie est généralement administrée plusieurs fois par semaine à l’aide de lampes spéciales. Le traitement à la lumière UVA est combiné avec des médicaments appelés psoralènes. La lumière UVA active les psoralènes pour tuer les cellules cancéreuses.

Les effets secondaires comprennent la nausée et la sensibilité de la peau et des yeux. La lumière UV peut augmenter le risque de développer d’autres cancers plus tard dans la vie.

Rayonnement

La radiothérapie utilise des particules radioactives pour détruire les cellules cancéreuses. Les faisceaux peuvent être dirigés vers la peau affectée afin que les organes internes ne soient pas affectés. Les radiations peuvent causer une irritation temporaire de la peau et de la fatigue.

Photophérèse extracorporelle

Il est utilisé pour traiter les mycoses fongiques ou le syndrome de Sézary. Au cours d’une procédure de deux jours, votre sang sera prélevé et traité avec de la lumière UV et des médicaments qui s’activent lorsqu’ils sont exposés à la lumière, tuant les cellules cancéreuses. Une fois le sang traité, il retournera dans votre corps.

Les effets secondaires sont minimes. Cependant, les effets secondaires peuvent inclure une fièvre temporaire de faible intensité, des nausées, des étourdissements et des rougeurs cutanées.

Greffe de cellules souches

Une greffe de cellules souches consiste à remplacer la moelle osseuse par de la moelle provenant d’un donneur sain. Avant l’intervention, vous aurez besoin d’une chimiothérapie pour supprimer la moelle osseuse cancéreuse.

Les complications peuvent comprendre l’échec de la greffe, les dommages aux organes et les nouveaux cancers.

Quelles sont les complications potentielles ?

Si vous avez un LCCT, les problèmes de peau peuvent être votre seul symptôme. Tout type de cancer peut éventuellement progresser et affecter les ganglions lymphatiques et d’autres organes internes.

Quel est le long terme ?

Dans l’ensemble, le taux de survie relative à cinq ans pour le lymphome non hodgkinien est de 70 %, selon l’American Cancer Society. Il s’agit d’une statistique générale qui comprend tous les types.

Comme pour tout type de cancer, il est important d’effectuer un suivi auprès de votre médecin, tel que recommandé. Votre rétablissement dépend du type spécifique de lymphome à cellules T et du stade du diagnostic. D’autres considérations sont le type de traitement, l’âge et tout autre problème de santé que vous pourriez avoir.

Votre médecin est le mieux placé pour évaluer votre situation et vous donner une idée de ce qui vous attend.