La polycythémie vera (PV) est un cancer du sang rare. Bien qu’il n’existe aucun remède contre le PV, il peut être contrôlé par un traitement, et vous pouvez vivre avec la maladie pendant de nombreuses années.

Comprendre le PV

Le PV est causé par une mutation ou une anomalie dans les gènes des cellules souches de la moelle osseuse. Le PV épaissit votre sang en produisant trop de globules rouges, ce qui peut bloquer la circulation sanguine vers les organes et les tissus.

La cause exacte du PV est inconnue, mais… plus de 95 pour cent des personnes atteintes de la maladie présentent également une mutation du gène JAK2. Un test sanguin permet de détecter la mutation.

Le PV se trouve surtout chez les personnes âgées. Elle survient rarement chez les personnes de moins de 20 ans.

Environ 2 personnes sur 100 000 sont touchées par la maladie. De ces personnes, un peu moins de 20 pour cent peut entraîner des complications à long terme comme la myélofibrose (cicatrisation de la moelle osseuse) et la leucémie.

Contrôler le PV

Le but principal du traitement est de contrôler votre numération globulaire. La réduction du nombre de globules rouges aide à prévenir la formation de caillots qui pourraient entraîner un accident vasculaire cérébral, une crise cardiaque ou d’autres lésions organiques. Il peut également s’agir de gérer la numération des globules blancs et des plaquettes. Le même processus qui signale la surproduction de globules rouges semble également signaler la surproduction de globules blancs et de plaquettes. Une numération globulaire élevée, quel que soit le type de cellules sanguines, augmente le risque de caillots sanguins et d’autres complications.

Pendant le traitement, votre médecin devra vous surveiller régulièrement pour déceler toute thrombose. Cela se produit lorsqu’un caillot sanguin se développe dans une artère ou une veine et obstrue la circulation du sang vers vos principaux organes ou tissus.

La myélofibrose est une complication à long terme du PV. Cela se produit lorsque votre moelle osseuse est cicatrisée et ne peut plus produire des cellules saines qui fonctionnent correctement. Vous et votre hématologue (spécialiste des troubles sanguins) pouvez discuter d’une greffe de moelle osseuse selon votre cas.

La leucémie est une autre complication à long terme du PV. Plus précisément, la leucémie myéloïde aiguë (LMA) et la leucémie lymphoblastique aiguë (LAL) sont associées à la polycythémie vera. La LAM est plus fréquente. Il se peut que vous ayez besoin d’un traitement spécialisé qui se concentre également sur la prise en charge de la leucémie si cette complication se développe.

Surveillance PV

Le PV est rare, c’est pourquoi une surveillance et des contrôles réguliers sont importants. Lorsque vous recevrez votre premier diagnostic, vous voudrez peut-être consulter un hématologue d’un grand centre médical. Ces spécialistes du sang en sauront plus sur le PV. Et ils ont probablement fourni des soins à une personne atteinte de la maladie.

pour PV

Une fois que vous aurez trouvé un hématologue, collaborez avec lui pour établir un calendrier de rendez-vous. L’horaire de votre rendez-vous dépendra de la progression de votre PV. Mais vous devriez vous attendre à consulter votre hématologue environ une fois par mois à une fois tous les trois mois selon la numération des cellules sanguines, l’âge, l’état de santé général et d’autres symptômes.

Une surveillance et des traitements réguliers peuvent vous aider à maximiser votre espérance de vie et à améliorer votre qualité de vie en général. En fonction d’un large éventail de facteurs, l’espérance de vie actuelle s’est révélée être près de 20 ans à partir du moment du diagnostic. L’âge, l’état de santé général, la numération globulaire, la réponse au traitement, la génétique et les choix de mode de vie, comme le tabagisme, ont tous une incidence sur l’évolution de la maladie et son évolution à long terme.