Le syndrome carcinoïde est un état dans lequel une tumeur carcinoïde libère de la sérotonine ou d’autres substances chimiques dans le sang.

Les tumeurs carcinoïdes, qui se développent le plus souvent dans le tractus gastro-intestinal (GI) ou les poumons, sont rares.

Ces tumeurs ne causent le syndrome carcinoïde qu’environ 10 % du temps. Cela se produit habituellement après la propagation du cancer. Les tumeurs du foie sont la cause la plus probable des symptômes.

L’âge moyen des personnes ayant reçu un diagnostic de tumeur carcinoïde gastro-intestinale est d’environ 60 ans. Le syndrome carcinoïde est légèrement plus fréquent chez les femmes que chez les hommes et plus fréquent chez les Afro-Américains que chez les Blancs.

Symptômes du syndrome carcinoïde

Les signes et symptômes du syndrome carcinoïde dépendent des substances chimiques que la tumeur émet dans le sang. Certains des symptômes les plus courants sont :

  • Rinçage de la peau de quelques minutes à plusieurs heures. La peau du visage, de la tête et de la partie supérieure de la poitrine est chaude et la couleur devient rose ou violette. Les bouffées de chaleur peuvent être provoquées par des facteurs comme l’exercice, la consommation d’alcool ou le stress, mais elles peuvent survenir sans cause apparente.
  • Des veines d’araignée violettes. Ceux-ci apparaissent typiquement sur votre nez et votre lèvre supérieure.
  • Diarrhée et crampes abdominales.
  • Essoufflement ou respiration sifflante. Cela se produit parfois en même temps que les bouffées de chaleur.

D’autres symptômes peuvent inclure :

  • douleurs musculaires et articulaires
  • rythme cardiaque rapide
  • douleur au ventre
  • sentiment de faiblesse ou d’évanouissement

Causes du syndrome carcinoïde

Le syndrome carcinoïde survient lorsqu’une tumeur carcinoïde produit trop de substances semblables aux hormones. Il peut s’agir de sérotonine, de bradykinine, de tachykinine et de prostaglandine.

Lorsque les tumeurs sont dans le tractus gastro-intestinal, l’organisme est habituellement capable de neutraliser ces substances.

Lorsque les tumeurs se trouvent à l’extérieur du tractus gastro-intestinal, comme le foie ou les ovaires, les substances ne peuvent être décomposées. Dans ces cas, les substances sont libérées dans la circulation sanguine, ce qui provoque des symptômes du syndrome carcinoïde.

Facteurs de risque des tumeurs carcinoïdes

Les tumeurs carcinoïdes peuvent se développer n’importe où dans l’organisme qui possède des cellules neuroendocrines. La cause n’est pas claire, mais les facteurs de risque peuvent inclure :

  • antécédents familiaux de néoplasie endocrinienne multiple 1 ou de neurofibromatose de type 1
  • les conditions qui affectent les liquides digestifs de l’estomac, comme la gastrite atrophique, l’anémie pernicieuse ou le syndrome de Zollinger-Ellison

Les tumeurs carcinoïdes se développent lentement et ne provoquent pas toujours des symptômes. Il se peut que vous ne sachiez pas que vous les avez avant qu’ils ne se soient métastasés ou qu’ils ne se soient propagés au foie et n’aient causé le syndrome carcinoïde.

Traitement du syndrome carcinoïde

Le traitement du syndrome carcinoïde consiste à traiter le cancer. Dans la mesure du possible, un médecin procédera à l’ablation chirurgicale d’une partie ou de la totalité des tumeurs.

Embolisation des artères hépatiques

Cette procédure peut être utilisée pour couper l’apport sanguin aux tumeurs carcinoïdes du foie. Au cours de cette intervention, le chirurgien insère un cathéter près de l’aine pour atteindre l’artère principale du foie.

Ensuite, des particules inertes emboliques sont utilisées pour obstruer l’artère et bloquer l’irrigation sanguine de la tumeur. Parfois, des médicaments de chimiothérapie comme le cisplatine, la doxorubicine ou la mitomycine sont également injectés. D’autres vaisseaux sanguins continueront de nourrir les cellules hépatiques saines.

Ablation ou cryothérapie par radiofréquence

D’autres méthodes utilisées pour détruire les cellules cancéreuses sont l’ablation par radiofréquence et la cryothérapie. L’ablation par radiofréquence utilise la chaleur et la cryothérapie utilise le froid. Ils sont tous les deux livrés directement à la tumeur à travers une aiguille.

Médicaments

Les médicaments qui aident à ralentir la croissance des tumeurs ou à les empêcher de sécréter des produits chimiques comprennent :

  • octréotide (Sandostatine)
  • lanréotide (Somatuline Depot)
  • telotristat (Xermelo)
  • interféron alfa

Les médicaments de chimiothérapie systémique utilisés pour traiter les tumeurs carcinoïdes comprennent :

  • 5-fluorouracile
  • cisplatine
  • cyclophosphamide
  • dacarbazine
  • doxorubicine
  • streptozotocine
  • VP-16 (étoposide)

Régime du syndrome carcinoïde

Certains aliments peuvent contribuer aux symptômes comme les bouffées de chaleur, la diarrhée, les gaz, les ballonnements et les douleurs abdominales. Changer votre alimentation ne guérira pas le syndrome carcinoïde, mais cela peut vous aider à vous sentir mieux.

Tout le monde est différent. Il vaut la peine de tenir un journal alimentaire pour suivre les symptômes et noter comment votre corps réagit à certains aliments. Certains déclencheurs courants le sont :

  • repas riches en gras
  • tomates crues
  • plats épicés
  • aliments contenant beaucoup d’amines

Aliments très riches en amines

Les aliments très riches en amines comprennent :

  • fromage affiné
  • choucroute et autres aliments fermentés
  • épinards
  • thon en conserve
  • chocolat noir
  • sodas
  • viandes et poissons fumés, salés ou marinés
  • extraits de levure et protéines hydrolysées

Aliments à haute teneur en amines

Les aliments contenant un nombre élevé d’amines le sont :

  • avocat, banane, banane, framboise, figue, ananas
  • aubergine, champignon, tomate
  • viandes âgées, poissons congelés
  • cacahuètes
  • noix de coco
  • sauce soja et vinaigre
  • bière, vin
  • cacao

Aliments pauvres en amines

Les aliments à faible teneur en amines le sont :

  • viande maigre, volaille, poisson
  • céréales, féculents à faible teneur en fibres
  • lait écrémé
  • la plupart des légumes
  • lait de soja, edamame
  • fromages non affinés
  • amandes et noix de cajou
  • ovules

Autres conseils diététiques

Voici d’autres conseils qui peuvent aider à améliorer les symptômes :

  • Essayez de manger quatre à six petits repas par jour plutôt que trois gros repas.
  • Choisissez des légumes cuits plutôt que des crudités pour faciliter la digestion.
  • Si vous êtes sujet à la diarrhée, évitez le son de blé, les pruneaux, les fruits secs et le maïs soufflé.
  • Maintenir un régime plus riche en protéines. Inclure la volaille, les viandes maigres, les haricots et les lentilles, les œufs et les produits laitiers faibles en gras.
  • Réduisez votre consommation de matières grasses. Les matières grasses saines comprennent l’huile d’olive extra vierge, les noix et les graines.

La diarrhée chronique peut entraîner des carences nutritionnelles. Discutez avec votre médecin des multivitamines ou d’autres suppléments alimentaires qui pourraient vous aider.

Votre médecin peut vous référer à un nutritionniste ou à une diététiste professionnelle pour vous aider à combler tous vos besoins nutritionnels.

Diagnostic du syndrome carcinoïde

Les tests utilisés pour aider votre médecin à poser un diagnostic peuvent inclure :

  • 5-HIAA test d’urine pour vérifier la présence de certaines substances dans l’urine
  • des analyses sanguines pour mesurer la sérotonine et d’autres substances dans le sang
  • des tests d’imagerie, comme la tomodensitométrie, l’IRM et d’autres tests d’imagerie pour aider à localiser les tumeurs
  • biopsie pour déterminer si une tumeur est cancéreuse

Complications du syndrome carcinoïde

Au fur et à mesure que le syndrome carcinoïde progresse, il peut conduire à :

  • chute de tension artérielle
  • malnutrition, perte ou gain de poids
  • déshydratation ou déséquilibre électrolytique
  • ulcère gastro-duodénal
  • dommages aux valvules cardiaques, souffle cardiaque, insuffisance cardiaque
  • artères obstruées dans le foie
  • occlusion intestinale

Dans de très rares cas, des symptômes aigus tels que l’hypotension artérielle, les palpitations, l’évanouissement et l’essoufflement peuvent mettre la vie en danger. C’est ce qu’on appelle la crise carcinoïde. Chez certaines personnes, ces symptômes sont déclenchés par le stress, l’exercice intense ou l’alcool.

pour le syndrome carcinoïde

Le syndrome carcinoïde peut avoir un impact significatif sur votre qualité de vie. Elle peut affecter la façon dont vous mangez, faites de l’exercice et fonctionnez sur une base quotidienne.

Le syndrome carcinoïde survient habituellement dans le cas d’un cancer carcinoïde avancé ou d’un cancer métastasé dans un site éloigné.

Les taux de survie au cancer sont basés sur le stade au moment du diagnostic. Les taux de survie relative à 5 ans pour le cancer carcinoïde gastro-intestinal sont :

  • localisés  : 98 p. 100
  • régional : 93 p. 100
  • éloigné : 67 p. 100

Ces chiffres sont basés sur les personnes diagnostiquées entre 2008 et 2014. N’oubliez pas que les traitements contre le cancer changent rapidement. Il est possible que le pronostic général se soit amélioré depuis que ces chiffres ont été compilés.

De plus, il ne s’agit là que de taux de survie généraux. Votre pronostic dépend de divers facteurs, dont votre âge et votre état de santé général. Votre oncologue peut examiner vos antécédents médicaux, évaluer votre réponse au traitement et vous fournir une évaluation plus personnalisée.

Quand consulter un médecin ?

Les signes et symptômes caractéristiques du syndrome carcinoïde sont :

  • rinçage cutané
  • respiration sifflante
  • diarrhée

Si vous avez ces symptômes, cela ne signifie pas que vous avez le syndrome carcinoïde. Ils pourraient être dus à autre chose. Cependant, il est important de consulter votre médecin pour un diagnostic et un traitement précis.

Le syndrome carcinoïde est un groupe de symptômes causés par des tumeurs carcinoïdes. Vous devriez consulter votre médecin si vous remarquez l’un des symptômes mentionnés ci-dessus.

Si vous recevez un diagnostic de syndrome carcinoïde, vous devrez travailler en étroite collaboration avec une équipe de médecins, qui peut comprendre un oncologue, un chirurgien, un gastroentérologue et un radiooncologue.

Les spécialistes en soins palliatifs et les diététistes peuvent également vous aider à gérer vos symptômes.