Qu’est-ce que l’urticaire pigmentaire ?
L’urticaire pigmentaire (UP) est une affection cutanée à médiation allergique qui provoque des lésions décolorées et des démangeaisons cutanées. Cette affection se caractérise par la présence d’un trop grand nombre de mastocytes dans la peau. Les mastocytes font partie de votre système immunitaire. Leur rôle est de produire une inflammation en libérant une substance appelée histamine en réponse aux germes et autres envahisseurs. Dans l’UP, il y a trop de mastocytes dans votre peau.
Cette maladie se manifeste le plus souvent chez les nourrissons et les enfants, mais elle peut également toucher les adultes. Le principal symptôme est la présence de lésions de couleur sombre sur la peau. Ces lésions peuvent être très démangeantes et difficiles à ne pas gratter. Lorsque vous les frottez ou les grattez, les lésions réagissent par un signe de Darier. Le signe de Darier ressemble à de l’urticaire. Elle est causée par la libération d’histamine par les mastocytes.
Chez la plupart des enfants, l’urticaire disparaît à la puberté. Les complications ne sont généralement observées que chez les enfants plus âgés ou les adultes. Dans de rares cas, l’UP peut évoluer vers une mastocytose systémique chez l’adulte. Dans la mastocytose systémique, les mastocytes peuvent s’accumuler dans d’autres organes du corps. Dans de rares cas, cela peut entraîner une leucémie ou un sarcome des mastocytes, qui sont tous deux des formes de cancer.
Reconnaître l’urticaire pigmentaire
Le principal symptôme de l’UP est la présence de lésions brunâtres sur la peau. Le frottement des lésions libère des histamines qui provoquent des démangeaisons intenses ainsi que des ampoules ou de l’urticaire (signe de Darier).
Les symptômes de l’UP peuvent être les suivants :
- prurit (démangeaisons plus ou moins intenses)
- bouffées de chaleur (rougeur de la peau)
- l’hyperpigmentation des lésions (coloration très foncée des lésions)
Les adultes ou les adolescents sont plus susceptibles de présenter des symptômes peu courants. Parmi ceux-ci, on peut citer
- la diarrhée
- tachycardie (rythme cardiaque rapide)
- nausées ou vomissements
- évanouissement
- vertiges
- mal de tête
Cause de l’urticaire pigmentaire
La cause exacte de l’UP est inconnue. Il peut y avoir une cause génétique dans certains cas. L’enfant hérite d’un gène anormal d’un de ses parents, ou il y a une mutation génétique. Dans d’autres cas, elle peut apparaître sans raison. La forme héréditaire de l’UP est très rare, avec seulement une cinquantaine de cas documentés.
Les médecins savent que lorsque les lésions sont frottées, ils libèrent des histamines. Les histamines sont des substances chimiques qui déclenchent une réponse immunitaire. En général, les germes ou autres envahisseurs activent la réponse immunitaire. Dans l’UP, il n’y a pas d’envahisseur. La réponse immunitaire se traduit par des lésions cutanées qui démangent.
Diagnostic de l’urticaire pigmentaire
Le diagnostic de l’UP est basé sur l’observation des lésions. Le signe de Darier est un symptôme classique qui implique une UP et la plupart des lésions ont une couleur similaire. Les lésions qui semblent différentes des autres peuvent être un signe de cancer.
Parmi les cancers possibles, on peut citer
- le mélanome (le plus mortel des cancers de la peau)
- le carcinome basocellulaire (croissance ou lésions non contrôlées de la couche externe de la peau)
- la kératose actinique (une plaque cutanée squameuse précancéreuse causée par des années d’exposition au soleil)
Votre médecin examinera toute lésion d’apparence inhabituelle pour détecter un cancer. Pour ce faire, il devra prélever un petit échantillon de peau pour l’examiner au microscope et le tester. Votre médecin vous recommandera une biopsie de la peau à cette fin.
Traitement de l’urticaire pigmentaire
Il n’y a pas de remède pour l’UP. Le traitement se concentre sur l’atténuation des symptômes et le contrôle des lésions. Votre médecin vous recommandera un traitement spécifique en fonction du nombre de lésions et de votre tolérance. Par exemple, les traitements indolores et faciles à appliquer peuvent être les meilleurs pour les jeunes enfants.
Les options de traitement comprennent :
- des antihistaminiques pour soulager les démangeaisons et les rougeurs de la peau
- les corticostéroïdes topiques (gel ou crème aux propriétés anti-inflammatoires)
- les corticostéroïdes intralésionnels (injection avec des stéroïdes anti-inflammatoires)
- les pansements hydrocolloïdes (agissent comme un bandage pour maintenir les médicaments sur la peau)
- l’acétonide de fluocinolone (un corticostéroïde synthétique)
- le maléate de chlorphéniramine (antihistaminique utilisé pour contrôler les réactions allergiques)
- Chez les adultes, une forme de luminothérapie appelée photochimiothérapie utilisant les rayons ultraviolets (UV) s’est avérée efficace.
Pour favoriser la guérison :
- Ne pas frotter la peau.
- Ne pas gratter les ampoules (même si c’est tentant).
- Ne grattez pas les lésions. Cela ne ferait qu’envoyer davantage d’histamine, ce qui provoquerait une réaction plus importante.
Les personnes atteintes d’UP doivent éviter certains médicaments, notamment :
- l’aspirine
- codéine
- les opiacés (morphine et codéine)
La consommation d’alcool doit être limitée ou éliminée car elle peut être un déclencheur de l’UP.
Complications de l’urticaire pigmentaire
La plupart des cas d’UP n’affectent que la peau. Les cas où l’UP affecte d’autres organes se rencontrent généralement chez les enfants plus âgés et les adultes.
L’UP peut affecter les organes suivants :
- le foie
- spleen
- moelle osseuse
Malheureusement, le traitement de l’UP peut avoir des effets secondaires non désirés. Les effets secondaires d’un traitement prolongé sont notamment les suivants :
- le syndrome de la peau rouge (RSS) (retrait des corticostéroïdes)
- le diabète sucré (intolérance au glucose due à l’utilisation chronique de stéroïdes)
- la résistance à l’insuline (l’organisme devient immunisé contre la présence d’insuline)
Perspectives pour l’urticaire pigmentaire
La plupart des cas d’UP se produisent chez des enfants. En grandissant, la majorité d’entre eux se débarrasseront de la maladie. Les lésions s’estompent généralement lorsque l’enfant passe à l’âge adulte. Jusqu’à 25 % des cas ne disparaissent pas et conservent les lésions à l’âge adulte.
Prévention de l’urticaire pigmentaire
Il n’y a pas de moyen sûr d’empêcher l’UP. La forme héréditaire est très rare, et même lorsque l’enfant a le gène anormal, il se peut qu’il ne développe jamais la MAP.
Cependant, vous pouvez empêcher l’aggravation de la maladie. Essayez les méthodes suivantes :
- Aidez votre enfant à ne pas gratter ou frotter sa peau irritée pour éviter que les lésions ne s’étendent.
- Évitez les bains chauds pour ne pas assécher sa peau et aggraver les démangeaisons. Il a été démontré que les bains tièdes (ou froids) à l’huile d’Aveeno permettent de contrôler les démangeaisons.
- Évitez les vêtements irritants et qui démangent. Essayez plutôt le coton ou d’autres tissus légers.
- Gardez les ongles courts.
- Faites-les porter des gants légers en coton au lit pour éviter de vous gratter.
Votre pédiatre peut vous donner d’autres conseils. La plupart des cas d’UP se résolvent avant que l’enfant ne soit un adolescent.