Il s’agit d’une maladie rare qui a de nombreuses causes différentes. Celles-ci vont de l’infection et des blessures aux maladies systémiques comme l’insuffisance rénale.
Souvent, la calcinose cutis ne présente aucun symptôme. Mais dans certains cas, cela peut être très douloureux. Des traitements sont disponibles, y compris la chirurgie, mais les lésions calciques peuvent réapparaître.
Types de calcinosis cutis
Il existe cinq sous-types de calcinosis cutis :
- Calcification dystrophique. C’est le type de calcinose le plus courant. Elle se produit lorsque la peau a été endommagée ou enflammée. Il ne s’agit pas de taux anormaux de calcium ou de phosphore dans l’organisme.
- Calcification métastatique. Cela se produit chez les personnes dont les taux de calcium et de phosphore sont anormalement élevés.
- Calcification idiopathique. Ce type de calcinosis cutis n’a pas de cause évidente. Elle se produit habituellement dans une seule région du corps.
- Calcification iatrogène. Ce type de calcinose cutis résulte d’une procédure médicale ou d’une thérapie, généralement accidentelle. Par exemple, les nouveau-nés peuvent avoir une calcification iatrogène sur le talon, résultant de l’utilisation de bâtons de talon pour prendre du sang.
- Calciphylaxie. Ce type rare et grave de calcinose cutis se produit habituellement chez les personnes qui souffrent d’insuffisance rénale, qui ont reçu une greffe de rein ou qui sont sous dialyse. Elle affecte les vaisseaux sanguins de la peau ou de la couche graisseuse. Les niveaux de calcium et de phosphate dans l’organisme sont anormaux.
Symptômes de calcinosis cutis
L’apparition et la localisation de calcinosis cutis dépendent de la cause sous-jacente. Les lésions sont habituellement des bosses dures, blanchâtres-jaunes à la surface de la peau. Ils commencent lentement et varient en taille.
Les lésions peuvent ne présenter aucun symptôme ou être graves, douloureuses ou suinter une substance blanchâtre. Dans de rares cas, une lésion peut mettre la vie en danger.
Voici les zones où les lésions apparaissent typiquement dans chacun des sous-types de calcinosis cutis :
- Calcification dystrophique. Les bosses se produisent dans la zone des lésions tissulaires. Les zones typiques sont les avant-bras, les coudes, les doigts et les genoux. Avec le lupus, les lésions se produisent sur les mains et les pieds, les fesses, et sous les lésions de lupus.
- Calcification métastatique. Les bosses sont situées symétriquement autour des articulations : genoux, coudes ou épaules. Ils peuvent également se former autour des organes internes, comme les poumons, les reins, les vaisseaux sanguins ou l’estomac. Les lésions autour des articulations peuvent limiter la mobilité lorsque la peau se raidit.
- Calcification idiopathique. Ceci n’affecte généralement qu’une seule région du corps. Elle peut se produire autour des articulations principales, du scrotum, de la tête, des seins, du pénis, de la vulve ou des mains et des pieds. Chez les enfants, il peut être sur le visage. Les lésions peuvent avoir un écoulement blanc.
- Calcification iatrogène. La lésion apparaît au site d’une intervention médicale ou thérapeutique qui perce la peau.
- Calciphylaxie. Les lésions cutanées se situent généralement sur les jambes ou le tronc, en particulier les zones graisseuses comme les seins, les fesses et le ventre. Les lésions sont marbrées et douloureuses. Ils peuvent devenir des ulcères qui ne guérissent pas ou développer une gangrène. Les lésions peuvent s’accompagner d’autres symptômes, comme la fatigue et la faiblesse.
Causes de la calcinose cutis
La calcinose cutis est rare, mais ses causes sont très variées, selon le sous-type :
Calcification dystrophique
En général, les lésions tissulaires entraînent la libération de protéines de phosphate par les cellules mourantes qui se calcifient et forment des sels de calcium. Les lésions tissulaires peuvent provenir de :
- infections
- tumeurs
- acné
- maladies du tissu conjonctif comme le lupus, la sclérose systémique ou la dermatomyosite
Calcification métastatique
Lorsque le phosphate de calcium du corps est anormalement élevé, il produit des sels de calcium qui forment des nodules sur la peau. Les causes des niveaux anormaux de calcium et de phosphate sont :
- insuffisance rénale chronique (la cause la plus fréquente)
- trop de vitamine D
- hyperparathyroïdie (une glande parathyroïde hypertrophiée surproduit l’hormone thyroïdienne)
- sarcoïdose (formation de groupes de cellules inflammatoires dans les poumons, les ganglions lymphatiques, la peau et d’autres parties du corps)
- syndrome de l’alcali laiteux (trop de calcium dans les aliments ou les antiacides)
- maladies osseuses, comme la maladie de Paget
Calcification idiopathique
Contrairement aux deux premiers types de calcinosis cutis, la calcification idiopathique se produit sans dommage tissulaire sous-jacent et sans taux anormal de calcium ou de phosphore. Idiopathique signifie « aucune cause connue ». Il en existe trois types :
- les nodules familiaux, qui apparaissent généralement chez les adolescents ou les jeunes enfants en bonne santé
- les nodules sous-épidermiques, qui apparaissent juste sous la peau
- nodules sur le scrotum
Calcification iatrogène
La cause de la calcification iatrogène est une intervention médicale qui entraîne accidentellement des dépôts de sel de calcium comme effet secondaire. Le mécanisme de ce phénomène n’est pas connu. Certaines des procédures impliquées sont :
- administration de solutions contenant du calcium et du phosphate
- contact prolongé avec de la pâte d’électrode de chlorure de calcium saturé pendant un électroencéphalographe ou un électromyographe
- le gluconate de calcium intraveineux, le chlorure de calcium et l’acide para-aminosalicylique dans le traitement de la tuberculose
- bâtons de talon chez les nouveau-nés
Calciphylaxie
La cause de la calciphylaxie demeure incertaine. C’est très rare, bien que certains des facteurs associés soient communs :
- insuffisance rénale chronique
- obésité
- diabète
- hyperparathyroïdie
En combinaison avec la sclérodermie
La calcinose cutis survient souvent en même temps que la sclérodermie systémique (sclérodermie). On la trouve surtout dans la forme limitée de cette maladie, connue sous le nom de sclérose systémique cutanée limitée (SCREST).
On estime que 25 à 40 pour cent des personnes atteintes du syndrome de CREST développeront une calcinose cutis après 10 ans.
Les lésions apparaissent généralement autour des doigts et des coudes et peuvent s’ouvrir et laisser échapper un épais matériau blanc.
Diagnostic de la calcinose cutis
Il est important de déterminer le type de calcinosis cutis que vous avez pour décider du traitement approprié. Votre médecin vous examinera, prendra vos antécédents médicaux et vous posera des questions sur vos symptômes.
Le médecin demandera probablement plusieurs tests de laboratoire pour déterminer la cause sous-jacente de votre calcinosis cutis :
- des analyses sanguines pour vérifier si vos taux de calcium et de phosphate sont anormalement élevés, pour rechercher des marqueurs du lupus et d’éventuelles tumeurs, et pour écarter des taux anormaux de parathyroïde et de vitamine D
- des tests métaboliques pour éliminer les problèmes rénaux
- Radiographies, tomodensitogrammes ou scintigraphies osseuses (scintigraphie) pour examiner l’étendue de la calcification.
- biopsie des lésions
- d’autres tests spécialisés pour le dépistage de la dermatomyosite (maladie inflammatoire) et du syndrome d’alcali-lait
Une nouvelle technologie en cours de développement pour aider au diagnostic est la spectroscopie vibratoire avancée. Cette technique de diagnostic utilise l’infrarouge à transformée de Fourier (FT-IR) ou l’analyse spectroscopique Raman. Il identifie rapidement la composition chimique des lésions de calcinosis cutis. Il peut également prédire l’évolution de la maladie.
Traitement de la calcinose cutis
Le traitement de la calcinose cutis dépend de la maladie sous-jacente ou de la cause.
Drogues
Une variété de médicaments peuvent être essayés pour traiter les lésions, mais leur succès a été mitigé.
Pour les petites lésions, les médicaments qui peut aider inclure :
- warfarine
- ceftriaxone
- immunoglobulines intraveineuses (IgIV)
Pour les lésions plus importantes, les médicaments qui peut aider inclure :
- diltiazem
- bisphosphonates
- probénécide
- hydroxyde d’aluminium
Une étude de 2003 a rapporté qu’une faible dose de minocycline, un antibiotique, était efficace pour soulager la douleur et l’étendue des lésions chez les personnes atteintes du syndrome CREST. Le thiosulfate de sodium topique peut également être utile.
Chirurgie
Si vos lésions sont douloureuses, s’infectent souvent ou nuisent à votre fonctionnement, votre médecin peut vous recommander la chirurgie. Mais les lésions peuvent réapparaître après l’opération. Il est recommandé de commencer la chirurgie par une petite section de lésion.
Autres traitements
Un nouveau traitement proposé est la greffe de cellules souches hématopoïétiques (HSCT), qui remplace les cellules productrices de sang d’une personne. Ceci a été utilisé pour traiter certaines maladies auto-immunes.
La thérapie au laser et la lithotripsie par ondes de choc (une thérapie par ultrasons utilisée pour briser les calculs rénaux) sont également des traitements efficaces. possible traitements.
pour calcinosis cutis
Le pour la cutis calcinosis cutis dépend de sa maladie sous-jacente ou la cause, et la gravité de vos lésions. Les traitements actuels peuvent aider, et de nouvelles thérapies sont en cours de développement. Discutez avec votre médecin de la façon de soulager vos symptômes et de traiter la racine du problème.