Cyanotic congénital
maladie du cœur

La cardiopathie congénitale cyanotique (MCCH) est une maladie présente à la naissance. La CCHD provoque de faibles niveaux d’oxygène dans le sang. Un symptôme courant est une teinte bleutée de la peau, appelée cyanose.

Plusieurs malformations congénitales peuvent causer ce type de maladie cardiaque, notamment :

  • les problèmes avec les valvules cardiaques, qui sont les lambeaux dans le cœur qui assurent que le sang circule dans la bonne direction
  • une interruption de l’aorte, qui est la plus grande artère de l’organisme
  • anomalies dans les gros vaisseaux sanguins menant au cœur ou en provenance du cœur

Dans de nombreux cas, si un seul défaut est présent, il n’y a pas de cyanose. Souvent, il y a plus d’un défaut dans l’ESCC.

Les médecins utilisent des tests d’imagerie pour confirmer la présence de défauts qui mènent à la CCHD. Il s’agit notamment de radiographies pulmonaires et d’échocardiogrammes. Les médicaments peuvent aider à soulager les symptômes de cyanose. En fin de compte, la plupart des nourrissons ont besoin d’une intervention chirurgicale pour corriger les défauts qui causent la maladie. Le succès de l’intervention chirurgicale dépend de la gravité des défauts.

Risque
facteurs de cardiopathie congénitale cyanogène

Dans de nombreux cas, un nourrisson naîtra avec cette maladie en association avec un facteur génétique. Un nourrisson est plus à risque de MCCH lorsqu’il a des antécédents familiaux de cardiopathie congénitale. Certains syndromes génétiques peuvent s’accompagner de malformations qui causent la MCCH. Il s’agit notamment de :

  • Syndrome de Down
  • syndrome de Turner
  • syndrome de Marfan
  • syndrome de Noonan

Dans certains cas, des facteurs externes peuvent causer cette maladie. Si une femme enceinte est exposée à des produits chimiques toxiques ou à certains médicaments, son nourrisson risque davantage de développer des malformations cardiaques. Les infections pendant la grossesse sont également un facteur. Un diabète gestationnel mal contrôlé peut également entraîner un risque plus élevé que le nourrisson développe une CCHD.

Défauts
qui causent des maladies cardiaques congénitales cyanotiques

De nombreuses malformations physiques du cœur peuvent causer une MCCH. Certains nourrissons peuvent naître avec plusieurs malformations. Les causes courantes peuvent inclure :

Tétralogie de Fallot (TOF)

La FTOF est la cause la plus fréquente de l’ESCC. C’est une combinaison de quatre défauts différents. TOF comprend :

  • un trou entre les ventricules droit et gauche du cœur
  • une valve pulmonaire étroite
  • un épaississement des muscles du ventricule droit
  • une valve aortique mal placée

Ces défauts conduisent à ce que le sang, avec et sans oxygène, se mélange et se pompe dans tout l’organisme.

Transposition des grandes artères (TGA)

Chez les nourrissons atteints d’AGT, les valves pulmonaires et aortiques ont changé de position avec leurs artères. Le sang à faible teneur en oxygène est ainsi pompé dans le reste du corps par l’aorte. Ce sang devrait aller dans les poumons par l’artère pulmonaire.

Atrésie tricuspide

Dans ce type d’anomalie, la valvule tricuspide s’est développée anormalement ou est totalement absente. Cela perturbe l’écoulement normal du sang. Le sang à faible teneur en oxygène est ainsi pompé vers l’organisme.

Connexion veineuse pulmonaire anormale totale (TAPVC)

Le TAPVC se produit lorsque les veines qui transportent le sang à haute teneur en oxygène des poumons au cœur sont reliées à l’oreillette droite. Les veines doivent être reliées à l’oreillette gauche. Cette anomalie peut également s’accompagner d’un blocage dans ces veines entre les poumons et le cœur.

Symptômes
de cardiopathie congénitale cyanotique

Le symptôme classique de l’ESCC est la cyanose, ou coloration bleue de la peau. Ceci se produit souvent dans les lèvres, les orteils ou les doigts. Un autre symptôme courant est la difficulté à respirer, surtout après une activité physique.

Certains enfants connaissent également des périodes pendant lesquelles leur taux d’oxygène est très bas. Par conséquent, ils deviennent anxieux, ont la peau bleue et peuvent hyperventilation.

D’autres symptômes de l’ESCC dépendent du défaut physique exact :

Symptômes de la FTO

  • faible poids à la naissance
  • cyanose
  • mauvaise alimentation
  • les gros doigts gourdis, masqués ou arrondis
  • croissance retardée
  • respiration rapide

Symptômes de la TGA

  • rythme cardiaque rapide
  • respiration rapide
  • gain de poids lent
  • forte transpiration

Symptômes de l’atrésie tricuspide

  • cyanose
  • épuisement
  • essoufflement
  • difficulté à se nourrir
  • forte transpiration
  • croissance lente
  • infections respiratoires chroniques

Symptômes de TAPVC sans blocage

  • essoufflement
  • infections respiratoires chroniques
  • croissance lente

TAPVC avec blocage

  • cyanose
  • rythme cardiaque rapide
  • respiration rapide
  • difficulté à respirer, devenant très sévère avec le temps

Diagnostic
cardiopathie congénitale cyanosée

Des symptômes comme la cyanose, des battements cardiaques rapides et des sons cardiaques anormaux peuvent amener le médecin de votre enfant à soupçonner la présence d’anomalies cardiaques. L’observation des symptômes ne suffit pas pour poser un diagnostic. Pour comprendre quelles anomalies sont présentes, le médecin de votre enfant utilisera des tests pour confirmer un diagnostic.

Une radiographie pulmonaire peut montrer le contour du cœur et l’emplacement de plusieurs artères et veines. Pour obtenir une autre image du cœur, le médecin de votre enfant peut demander un échocardiogramme. C’est une échographie du cœur. Ce test donne plus de détails qu’une radiographie.

Le cathétérisme cardiaque est un test plus invasif qui est souvent nécessaire pour examiner l’intérieur du cœur. Cet examen consiste à insérer un petit tube, ou un cathéter, dans le cœur à partir de l’aine ou du bras.

Traitements
pour les cardiopathies congénitales cyanotiques

Le traitement de la MCCH peut être nécessaire ou non, selon la gravité des symptômes. Dans de nombreux cas, une intervention chirurgicale pour corriger les défauts physiques du cœur est éventuellement nécessaire.

Lorsque l’anomalie est très dangereuse, l’intervention chirurgicale peut devoir être pratiquée peu de temps après la naissance. Dans d’autres cas, la chirurgie peut être retardée jusqu’à ce que l’enfant soit plus âgé. Parfois, plus d’une intervention chirurgicale est nécessaire.

Si la chirurgie est retardée, un enfant peut recevoir des médicaments pour traiter la maladie. Les médicaments peuvent aider :

  • éliminer les liquides excédentaires de l’organisme
  • faire mieux pomper le cœur
  • garder les vaisseaux sanguins ouverts
  • réguler les rythmes cardiaques anormaux


pour les cardiopathies congénitales cyanotiques

Chez les enfants atteints de PCSS, la gravité des malformations sous-jacentes varie en fonction de la gravité de celles-ci. Dans les cas bénins, l’enfant peut être capable de mener une vie normale avec un minimum de médicaments ou d’autres traitements.

Les cas plus graves nécessiteront une intervention chirurgicale. Le médecin de votre enfant travaillera avec vous pour trouver le meilleur traitement pour votre enfant. Ils peuvent discuter avec vous de la situation particulière de votre enfant et si d’autres procédures sont nécessaires.