Myasthénie grave

La myasthénie grave (MG) est une maladie neuromusculaire qui cause une faiblesse des muscles squelettiques, qui sont les muscles que votre corps utilise pour bouger. Elle survient lorsque la communication entre les cellules nerveuses et les muscles devient déficiente. Cette déficience empêche les contractions musculaires cruciales de se produire, ce qui entraîne une faiblesse musculaire.

Selon la Myasthenia Gravis Foundation of America, la MG est le trouble primaire de transmission neuromusculaire le plus courant. C’est une maladie relativement rare qui touche entre 14 et 20 personnes sur 100 000 aux États-Unis.

Qu’est-ce que
les symptômes de la myasthénie grave ?

Le principal symptôme de la MG est la faiblesse des muscles squelettiques volontaires, qui sont des muscles sous votre contrôle. L’incapacité des muscles à se contracter se produit normalement parce qu’ils ne peuvent pas répondre aux impulsions nerveuses. Sans une bonne transmission de l’impulsion, la communication entre le nerf et le muscle est bloquée et il en résulte une faiblesse.

La faiblesse associée à la MG s’aggrave généralement avec plus d’activité et s’améliore avec le repos. Les symptômes de la MG peuvent inclure :

  • difficulté à parler
  • difficulté à monter les escaliers ou à soulever des objets
  • paralysie faciale
  • difficulté à respirer en raison d’une faiblesse musculaire
  • difficulté à avaler ou à mâcher
  • épuisement
  • voix rauque
  • affaissement des paupières
  • vision dédoublée

Tout le monde n’aura pas tous les symptômes, et le degré de faiblesse musculaire peut changer d’un jour à l’autre. La gravité des symptômes augmente généralement avec le temps si elle n’est pas traitée.

Qu’est-ce que
cause la myasthénie grave ?

La MG est une maladie neuromusculaire habituellement causée par un problème auto-immun. Les troubles auto-immuns surviennent lorsque votre système immunitaire attaque par erreur des tissus sains. Dans cette condition, les anticorps, qui sont des protéines qui attaquent normalement les substances étrangères et nocives dans le corps, attaquent la jonction neuromusculaire. L’endommagement de la membrane neuromusculaire réduit l’effet de la substance neurotransmettrice acétylcholine, qui est une substance cruciale pour la communication entre les cellules nerveuses et les muscles. Il en résulte une faiblesse musculaire.

La cause exacte de cette réaction auto-immune n’est pas claire pour les scientifiques. Selon la Muscular Dystrophy Association, une théorie veut que certaines protéines virales ou bactériennes puissent inciter l’organisme à attaquer l’acétylcholine.

Selon les National Institutes of Health, la MG survient généralement chez les personnes de plus de 40 ans. Les femmes sont plus susceptibles d’être diagnostiquées comme des adultes plus jeunes, tandis que les hommes sont plus susceptibles d’être diagnostiqués à 60 ans ou plus.

Comment
une myasthénie grave est-elle diagnostiquée ?

Votre médecin procédera à un examen physique complet, ainsi qu’à une anamnèse détaillée de vos symptômes. Ils feront aussi un examen neurologique. Il peut s’agir de :

  • vérifier vos réflexes
  • recherche de faiblesse musculaire
  • vérifier le tonus musculaire
  • s’assurer que vos yeux bougent correctement
  • sensation d’essai dans différentes parties de votre corps
  • tester les fonctions motrices, comme toucher votre doigt avec votre nez

Parmi les autres tests qui peuvent aider votre médecin à diagnostiquer la maladie, mentionnons les suivants :

  • test de stimulation nerveuse répétitive
  • la recherche d’anticorps associés à la MG dans le sang
  • test à l’edrophonium (Tensilon) : un médicament appelé Tensilon (ou placebo) est administré par voie intraveineuse, et on vous demande d’effectuer des mouvements musculaires sous observation médicale.
  • imagerie du thorax par tomodensitométrie ou IRM pour écarter la possibilité d’une tumeur

Traitement
options pour la myasthénie grave

Il n’y a pas de remède contre la MG. Le but du traitement est de gérer les symptômes et de contrôler l’activité de votre système immunitaire.

Médicaments

Les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs peuvent être utilisés pour supprimer le système immunitaire. Ces médicaments aident à minimiser la réponse immunitaire anormale qui se produit dans la MG.

De plus, les inhibiteurs de la cholinestérase, comme la pyridostigmine (Mestinon), peuvent être utilisés pour augmenter la communication entre les nerfs et les muscles.

Ablation de la glande thymale

L’ablation de la glande thymus, qui fait partie du système immunitaire, peut être appropriée pour de nombreux patients atteints de MG. Une fois le thymus enlevé, les patients présentent généralement moins de faiblesse musculaire.

Selon la Myasthenia Gravis Foundation of America, entre 10 et 15 pour cent des personnes atteintes de MG auront une tumeur au thymus. Les tumeurs, même bénignes, sont toujours enlevées parce qu’elles peuvent devenir cancéreuses.

Échange de plasma

La plasmaphérèse est également connue sous le nom d’échange plasmatique. Ce processus élimine les anticorps nocifs du sang, ce qui peut entraîner une amélioration de la force musculaire.

La plasmaphérèse est un traitement à court terme. L’organisme continue de produire les anticorps nocifs et la faiblesse peut réapparaître. L’échange de plasma est utile avant l’intervention chirurgicale ou pendant les périodes d’extrême faiblesse de la MG.

Immunoglobuline intraveineuse

Les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) sont des produits sanguins provenant de donneurs. C’est utilisé pour traiter les MG auto-immunes. Bien que l’on ne connaisse pas tout à fait son mode d’action, l’IgIV affecte la création et la fonction des anticorps.

Changements de mode de vie

Il y a certaines choses que vous pouvez faire à la maison pour aider à soulager les symptômes de la MG :

  • Reposez-vous suffisamment pour minimiser la faiblesse musculaire.
  • Si la vision double vous dérange, demandez à votre médecin si vous devriez porter un bandeau oculaire.
  • Évitez le stress et l’exposition à la chaleur, car les deux peuvent aggraver les symptômes.

Ces traitements ne peuvent pas guérir la MG. Cependant, vous constaterez généralement une amélioration de vos symptômes. Certaines personnes peuvent être en rémission, sans qu’un traitement soit nécessaire.

Informez votre médecin de tout médicament ou supplément que vous prenez. Certains médicaments peuvent aggraver les symptômes de la MG. Avant de prendre un nouveau médicament, consultez votre médecin pour vous assurer qu’il est sécuritaire.

Complications
de myasthénie grave

L’une des complications potentielles les plus dangereuses de la MG est la crise myasthénique. Il s’agit d’une faiblesse musculaire mettant la vie en danger qui peut comprendre des problèmes respiratoires. Discutez de vos risques avec votre médecin. Si vous commencez à avoir de la difficulté à respirer ou à avaler, composez le 911 ou rendez-vous immédiatement à l’urgence de votre localité.

Les personnes atteintes de MG sont plus à risque de développer d’autres maladies auto-immunes comme le lupus et la polyarthrite rhumatoïde.

Long terme

Le long terme pour MG dépend de nombreux facteurs. Certaines personnes n’auront que des symptômes légers. D’autres peuvent éventuellement se retrouver confinés dans un fauteuil roulant. Discutez avec votre médecin de ce que vous pouvez faire pour minimiser la gravité de votre MG. Un traitement précoce et approprié peut limiter la progression de la maladie chez de nombreuses personnes.