Qu’est-ce que la maladie de Coats ?
La maladie du pelage est une maladie oculaire rare qui entraîne un développement anormal des vaisseaux sanguins dans la rétine. Située à l’arrière de l’œil, la rétine envoie des images lumineuses au cerveau et est essentielle à la vue.
Chez les personnes atteintes de la maladie de Coats, les capillaires rétiniens s’ouvrent et laissent s’écouler du liquide à l’arrière de l’œil. À mesure que le liquide s’accumule, la rétine commence à gonfler. Cela peut causer le décollement partiel ou complet de la rétine, entraînant une diminution de la vision ou la cécité de l’œil affecté.
La plupart du temps, la maladie ne touche qu’un seul œil. C’est généralement diagnostiqué dans l’enfance. La cause exacte n’est pas connue, mais une intervention précoce peut aider à sauver votre vision.
Quels sont les signes et les symptômes ?
Les signes et les symptômes apparaissent généralement dès l’enfance. Elles peuvent être bénignes au début, mais certaines personnes ont des symptômes graves tout de suite. Les signes et symptômes comprennent :
- effet yeux jaunes (semblable à celui des yeux rouges) que l’on peut observer en photographie au flash
- strabisme, ou yeux croisés
- la leucocorie, une masse blanche derrière le cristallin de l’œil
- perte de perception de la profondeur
- détérioration de la vision
Les symptômes ultérieurs peuvent inclure :
- décoloration rougeâtre de l’iris
- uvéite, ou inflammation oculaire
- décollement de rétine
- glaucome
- cataractes
- atrophie du globe oculaire
Les symptômes ne se manifestent généralement que dans un seul œil, bien qu’ils puissent affecter les deux.
Stades de la maladie du pelage
La maladie du pelage est une maladie évolutive qui se divise en cinq stades.
Étape 1
Au stade précoce de la maladie de Coats, le médecin peut constater que vos vaisseaux sanguins sont anormaux, mais ils n’ont pas encore commencé à fuir.
Étape 2
Les vaisseaux sanguins ont commencé à s’écouler dans la rétine. Si la fuite est faible, vous avez peut-être encore une vision normale. Dans le cas d’une fuite plus importante, il se peut que vous viviez déjà une grave perte de vision. Le risque de décollement de la rétine augmente à mesure que les liquides s’accumulent.
Étape 3
Votre rétine est partiellement ou totalement détachée.
Étape 4
Vous avez développé une pression accrue dans l’œil, appelée glaucome.
Étape 5
Dans la maladie avancée de Coats, vous avez complètement perdu la vue dans l’œil affecté. Vous avez peut-être aussi développé des cataractes (opacification du cristallin) ou une phtisisis bulbi (atrophie du globe oculaire).
Qui contracte la maladie de Coats ?
N’importe qui peut contracter la maladie de Coats, mais c’est assez rare. Moins de 200 000 personnes aux États-Unis en sont atteintes. Elle affecte les hommes plus que les femmes dans un rapport de 3 pour 1.
L’âge moyen au moment du diagnostic est de 8 à 16 ans. Chez les enfants atteints de la maladie de Coats, environ les deux tiers d’entre eux présentent des symptômes avant l’âge de 10 ans. Environ un tiers des personnes atteintes de la maladie de Coats ont 30 ans ou plus lorsque les symptômes apparaissent.
Il ne semble pas qu’il s’agisse d’un héritage ou d’un lien quelconque avec la race ou l’origine ethnique. La cause directe de la maladie de Coats n’a pas été déterminée.
Comment la maladie est-elle diagnostiquée ?
Si vous (ou votre enfant) présentez des symptômes de la maladie de Coats, consultez immédiatement votre médecin. Une intervention précoce pourrait sauver votre vision. De plus, les symptômes peuvent imiter ceux d’autres affections, comme le rétinoblastome, qui peut mettre la vie en danger.
Le diagnostic est fait après un examen ophtalmologique approfondi et un examen des symptômes et des antécédents médicaux. Les tests diagnostiques peuvent comprendre des tests d’imagerie tels que :
- angiographie à la fluorescéine rétinienne
- échographie
- tomodensitométrie
Comment traite-t-on la maladie ?
La maladie du pelage est progressive. Avec un traitement précoce, il est possible de restaurer une certaine vision. Certaines options de traitement le sont :
Chirurgie laser (photocoagulation)
Cette procédure utilise un laser pour rétrécir ou détruire les vaisseaux sanguins. Votre médecin peut pratiquer cette chirurgie en consultation externe ou en cabinet.
Cryochirurgie
Les tests d’imagerie aident à guider un applicateur en forme d’aiguille (cryosonde) qui produit un froid extrême. On l’utilise pour créer une cicatrice autour des vaisseaux sanguins anormaux, ce qui aide à arrêter d’autres fuites. Voici comment vous préparer et à quoi vous attendre pendant votre rétablissement.
Injections intravitréennes
Sous anesthésie locale, votre médecin peut vous injecter des corticostéroïdes dans l’œil pour aider à contrôler l’inflammation. Les injections de facteur de croissance endothéliale anti-vasculaire (anti-VEGF) peuvent réduire la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins et faciliter l’enflure. Les injections peuvent être administrées dans le cabinet de votre médecin.
Vitrectomie
Il s’agit d’une intervention chirurgicale qui enlève le gel vitreux et améliore l’accès à la rétine. Pour en savoir plus sur la procédure à suivre pendant la convalescence.
Bouclage scléral
Cette intervention, qui consiste à rattacher la rétine, est habituellement pratiquée dans une salle d’opération d’hôpital.
Quel que soit votre traitement, vous aurez besoin d’un suivi attentif.
Au stade final de la maladie de Coats, l’atrophie du globe oculaire peut entraîner l’ablation chirurgicale de l’œil atteint. Cette procédure est appelée énucléation.
et complications potentielles
Il n’existe aucun remède contre la maladie de Coats, mais un traitement précoce peut améliorer vos chances de conserver votre vue.
La plupart des gens réagissent bien au traitement. Mais environ 25 pour cent des personnes connaissent une progression continue qui mène à l’ablation de l’œil.
La situation est différente pour tout le monde, selon le stade du diagnostic, le taux de progression et la réponse au traitement.
Votre médecin peut évaluer votre état et vous donner une idée de ce à quoi vous pouvez vous attendre.