Qu’est-ce que la neutropénie ?

La neutropénie est une maladie du sang caractérisée par un faible taux de neutrophiles, des globules blancs qui protègent votre corps contre les infections. Sans suffisamment de neutrophiles, votre corps ne peut pas combattre les bactéries. La neutropénie augmente le risque de contracter de nombreux types d’infection.

Types de neutropénie

Il existe quatre types de neutropénie :

Congénital

La neutropénie congénitale est présente à la naissance. La neutropénie congénitale grave est aussi appelée syndrome de Kostmann. Il provoque de très faibles niveaux de neutrophiles. Dans certains cas, les neutrophiles sont absents. Cela expose les nourrissons et les jeunes enfants à un risque d’infection grave.

Cyclique

La neutropénie cyclique est présente à la naissance. La neutropénie cyclique fait varier le nombre de neutrophiles au cours d’un cycle de 21 jours. Le nombre de neutrophiles passe de normal à faible. Une période de neutropénie peut durer quelques jours. Les niveaux normaux suivent pour le reste du cycle. Le cycle se réinitialise et recommence.

Autoimmune

Dans la neutropénie auto-immune, votre corps produit des anticorps qui combattent vos neutrophiles. Ces anticorps tuent les neutrophiles, ce qui cause la neutropénie. La neutropénie auto-immune se développe plus tard dans la vie.

Idiopathique

La neutropénie idiopathique se développe à tout moment de la vie et peut affecter n’importe qui. La cause est inconnue.

Qu’est-ce que sont les symptômes de la neutropénie ?

Les symptômes de neutropénie peuvent varier de légers à graves. Plus le niveau de neutrophiles est bas, plus les symptômes sont intenses.

Les symptômes typiques sont les suivants :

  • une fièvre
  • pneumonie
  • sinusites
  • otite moyenne ou infection de l’oreille
  • gingivite ou inflammation des gencives
  • omphalite ou infection du nombril
  • abcès cutanés

La neutropénie congénitale grave peut présenter des symptômes graves. Les symptômes comprennent souvent des infections bactériennes. Ces infections peuvent se développer sur la peau et dans les systèmes digestif et respiratoire.

Les symptômes de neutropénie cyclique réapparaissent en cycles de trois semaines. Les infections peuvent augmenter lorsque les niveaux de neutrophiles chutent.

Les symptômes de la neutropénie auto-immune et idiopathique comprennent des infections. Ils ne sont généralement pas aussi graves que ceux qui se présentent sous forme congénitale.

Quelles sont les causes neutropénie ?

La neutropénie peut être déclenchée par :

  • chimiothérapie
  • radiothérapie
  • l’utilisation de certaines drogues

D’autres causes incluent :

  • Le syndrome de Shwachman-Diamond, qui est une maladie héréditaire affectant de nombreux organes du corps et souvent caractérisée par la moelle osseuse et une insuffisance pancréatique.
  • la glycogénose de type 1b, qui est une maladie héréditaire rare qui affecte le taux de glycémie
  • leucémie
  • maladies virales
  • anémie aplastique grave
  • Anémie de Fanconi
  • les affections qui affectent la moelle osseuse

Selon la National Library of Medicine des États-Unis, la plupart des personnes atteintes de neutropénie congénitale grave n’ont pas d’antécédents familiaux de cette maladie.

Qui est en danger ?

Le risque de neutropénie est accru par des conditions telles que :

  • cancer
  • leucémie
  • un système immunitaire affaibli

La chimiothérapie et la radiothérapie augmentent également le risque.

La neutropénie idiopathique touche les patients de tous âges, mais les personnes âgées de 70 ans ou plus sont plus à risque. Les hommes et les femmes courent le même risque.

Diagnostic de la neutropénie

Votre médecin peut utiliser ces tests pour diagnostiquer la neutropénie :

  • Une numération globulaire complète (NFS) mesure la numération des neutrophiles.
  • Les tests NFS intermittents peuvent aider votre médecin à vérifier les changements dans le nombre de neutrophiles trois fois par semaine pendant six semaines.
  • Un test sanguin aux anticorps vérifie la neutropénie auto-immune.
  • Votre médecin peut utiliser de l’aspirat de moelle osseuse pour tester les cellules de la moelle osseuse.
  • Une biopsie de la moelle osseuse par tréphine teste un morceau de la partie osseuse de la moelle osseuse.
  • Des tests cytogénétiques et moléculaires étudient les structures des cellules.

Traitement neutropénie

La plupart des cas de neutropénie peuvent être traités avec des facteurs de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF). Il s’agit d’une copie synthétique de l’hormone qui provoque la croissance des neutrophiles dans la moelle osseuse. Le G-CSF peut augmenter le nombre de neutrophiles.

Le G-CSF est habituellement administré par injection sous-cutanée quotidienne. Le traitement comprend parfois des greffes de moelle osseuse. C’est habituellement quand la leucémie est présente ou le G-CSF échoue.

Les thérapies suivantes peuvent également traiter les infections qui surviennent en raison de ce trouble :

  • antibiotiques
  • médicaments anti-inflammatoires
  • corticostéroïdes
  • cytokines
  • glucocorticoïdes
  • immunoglobulines
  • médicaments immunosuppresseurs
  • transfusions de globules blancs
  • vitamines

La neutropénie peut durer des mois ou des années. C’est ce qu’on appelle une crise aiguë lorsqu’elle dure moins de trois mois. Quand elle dure plus longtemps, on l’appelle chronique.

Des niveaux plus faibles de neutrophiles peuvent causer des infections dangereuses. Ces infections peuvent mettre la vie en danger lorsqu’elles ne sont pas traitées.

Une neutropénie congénitale grave augmente le risque de développer d’autres maladies. Selon la U.S. National Library of Medicine, environ 40 % des personnes atteintes de neutropénie congénitale ont une densité osseuse réduite. Cela les expose à un risque plus élevé d’ostéoporose. Environ 20 pour cent d’entre eux sont atteints de leucémie ou de maladie du sang et de la moelle osseuse à l’adolescence.

Le traitement de la neutropénie met l’accent sur le fait de vous aider à mener une vie normale. La direction l’exige:

  • la surveillance annuelle de la moelle osseuse
  • examens mensuels de CBC
  • soutien affectif
  • thérapie psychologique

Canette vous prévenez la neutropénie ?

Aucune prévention spécifique de la neutropénie n’est connue. Toutefois, le Réseau national de neutropénie recommande les mesures suivantes pour réduire les complications :

  • Maintenir une bonne hygiène bucco-dentaire. Faites régulièrement des examens dentaires et utilisez un rince-bouche antibactérien.
  • Tenez vos vaccins à jour.
  • Obtenir des soins médicaux pour une fièvre supérieure à 38,5 °C (101,3 °F).
  • Lavez-vous soigneusement les mains.
  • Prendre soin des coupures et des éraflures.
  • Utilisez des antibiotiques et des antifongiques tel qu’indiqué.
  • Sachez comment joindre votre médecin et votre hôpital.
  • Consultez votre médecin avant de partir à l’étranger.

Ces mesures préventives peuvent vous aider à réduire les complications potentielles de la neutropénie. Parlez à votre médecin de tout symptôme qui survient et sachez toujours comment joindre votre médecin et l’hôpital.