Qu’est-ce qu’une drépanocytose ?

La drépanocytose est une maladie héréditaire des globules rouges. C’est le résultat d’une mutation génétique qui cause des GR difformes.

SCD tire son nom de la forme en croissant des globules rouges, qui ressemble à un outil agricole appelé faucille. Habituellement, les GR ont la forme d’un disque.

Les GR transportent l’oxygène vers les organes et les tissus de votre corps. La DDC rend plus difficile pour les globules rouges de transporter suffisamment d’oxygène. Les drépanocytes peuvent également se loger dans vos vaisseaux sanguins, ce qui entrave la circulation du sang vers vos organes. Cela peut causer une affection douloureuse connue sous le nom de drépanocytose.

La douleur d’une crise de drépanocytose a tendance à se faire sentir dans le :

  • poitrine
  • armements
  • pattes
  • doigts
  • orteils

Une crise de drépanocytose peut survenir soudainement et durer des jours. La douleur causée par une crise plus grave peut persister pendant des semaines, voire des mois.

Sans traitement approprié, une drépanocytose peut entraîner des complications potentiellement graves, notamment des lésions organiques et une perte de vision.

Qu’est-ce qui déclenche une crise de drépanocytose ?

Les experts ne comprennent pas parfaitement les raisons d’une crise de drépanocytose. Mais ils savent qu’elle implique des interactions complexes entre les globules rouges, l’endothélium (cellules tapissant les vaisseaux sanguins), les globules blancs et les plaquettes. Ces crises surviennent généralement spontanément.

La douleur survient lorsque des cellules faucilleuses se coincent dans un vaisseau sanguin, bloquant ainsi la circulation sanguine. C’est ce qu’on appelle parfois la faucille.

Le flamboiement peut être déclenché par des conditions associées à un faible taux d’oxygène, à une acidité sanguine accrue ou à un faible volume sanguin.

Les déclencheurs courants de la drépanocytose sont les suivants :

  • changement soudain de la température, qui peut rétrécir les vaisseaux sanguins
  • une activité physique très intense ou excessive, en raison d’un manque d’oxygène
  • déshydratation, due à un faible volume sanguin
  • infections
  • insistance
  • les hautes altitudes, en raison des faibles concentrations d’oxygène dans l’air
  • alcool
  • tabagisme
  • grossesse
  • d’autres conditions médicales, comme le diabète

Il n’est pas toujours possible de savoir exactement ce qui a causé une crise particulière de drépanocytose. Souvent, il y a plus d’une cause.

Comment traite-t-on la drépanocytose ?

Toutes les crises de drépanocytose ne nécessitent pas nécessairement une visite chez le médecin. Mais si les traitements à domicile ne semblent pas fonctionner, il est important de consulter un médecin pour éviter toute autre complication.

Traitement à domicile

Certaines crises de drépanocytose peuvent être gérées avec des analgésiques en vente libre, tels que :

  • acétaminophène (Tylenol)
  • aspirine
  • ibuprofène (Advil, Motrin)
  • naproxène sodique (Aleve)

D’autres façons de gérer la douleur légère à la maison comprennent :

  • coussins chauffants
  • boire beaucoup d’eau
  • bains chauds
  • repos
  • massothérapie

Traitement médical

Si vous ressentez une douleur intense ou si les traitements à domicile ne fonctionnent pas, consultez un médecin dès que possible. Ils commenceront probablement par vérifier s’il y a des signes d’une infection sous-jacente ou d’une déshydratation qui pourraient déclencher la crise.

Ensuite, ils vous poseront quelques questions pour avoir une meilleure idée de votre niveau de douleur. Selon votre niveau de douleur, il est probable qu’ils vous prescrivent des médicaments pour soulager la douleur.

Les options pour les douleurs légères à modérées comprennent :

  • les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), comme l’ibuprofène
  • codéine, seule ou en association avec l’acétaminophène (Tylenol)
  • oxycodone (Oxaydo, Roxicodone, OxyContin)

Les options pour des douleurs plus intenses incluent :

  • morphine (Duramorph)
  • hydromorphone (Dilaudid, Exalgo)
  • mépéridine (Demerol)

Selon vos symptômes, votre médecin peut également vous administrer des liquides par voie intraveineuse. Dans les cas très graves, il se peut que vous ayez besoin d’une transfusion sanguine.

Comment savoir quand consulter un médecin ?

Une drépanocytose doit être traitée immédiatement pour éviter les problèmes à long terme. Il est important de s’assurer de savoir qui appeler et où aller pour un traitement médical parce qu’une crise drépanocytaire peut survenir soudainement.

Avant d’avoir une crise de douleur, consultez votre médecin habituel pour vous assurer que l’information contenue dans votre dossier médical électronique (DME) est à jour. Conservez une copie imprimée de votre plan de gestion de la douleur et une liste de tous vos médicaments à apporter avec vous à l’hôpital.

Vous devriez consulter immédiatement un médecin si vous souffrez d’ACL et que vous présentez l’un des symptômes suivants :

  • douleur inexpliquée et intense dans le dos, les genoux, les jambes, les bras, la poitrine ou l’estomac
  • fièvre supérieure à 38 °C (101 °F)
  • douleur intense inexpliquée
  • vertige
  • nuque raide
  • difficulté à respirer
  • céphalée intense
  • peau ou lèvres pâles
  • érection douloureuse de plus de quatre heures
  • faiblesse d’un ou des deux côtés du corps
  • changements soudains dans la vision
  • confusion ou trouble de l’élocution
  • enflure soudaine de l’abdomen, des mains ou des pieds
  • teinte jaune sur la peau ou le blanc des yeux
  • grippage

Lorsque vous vous rendez à un service d’urgence, assurez-vous de faire ce qui suit :

  • Informez immédiatement le personnel que vous avez une IFL.
  • Fournissez vos antécédents médicaux et une liste de tous les médicaments que vous prenez.
  • Demandez à l’infirmière ou au médecin de vérifier votre DME.
  • Donnez au personnel les coordonnées de votre médecin habituel.

Les crises de drépanocytose peuvent-elles être évitées ?

Vous ne pouvez pas toujours prévenir la drépanocytose, mais certains changements de mode de vie peuvent vous aider à réduire votre risque.

Voici quelques moyens d’aider à réduire votre risque d’avoir une crise de drépanocytose :

  • Prenez tous les médicaments recommandés par votre médecin.
  • Essayez de boire environ 10 verres d’eau par jour, en ajoutant plus par temps chaud ou pendant l’exercice.
  • Faites de l’exercice léger ou modéré, en évitant tout ce qui est fatigant ou extrême.
  • Habillez-vous chaudement par temps froid et portez une couche supplémentaire au cas où.
  • Limiter le temps passé en haute altitude.
  • Évitez de faire de l’alpinisme ou de voler dans une cabine sans pression (vols non commerciaux) au-dessus de 10 000 pieds.
  • Lavez-vous souvent les mains pour éviter les infections.
  • Obtenez tous les vaccins recommandés, y compris un vaccin contre la grippe.
  • Prenez un supplément d’acide folique dont votre moelle osseuse a besoin pour fabriquer de nouveaux globules rouges.
  • Portez attention au stress et gérez le stress.
  • Évitez de fumer.

Une crise de drépanocytose peut être très douloureuse. Bien qu’une douleur légère puisse être traitée à la maison, une douleur plus intense est un signe que vous devriez consulter un médecin. Si elle n’est pas traitée, une drépanocytose grave peut priver des organes tels que les reins, le foie, les poumons et la rate de sang et d’oxygène.