Qu’est-ce que le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) ?

Le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) est une maladie rare qui affecte la tendance du sang à coaguler. Dans cette maladie, de minuscules caillots se forment dans tout votre corps. Ces minuscules caillots ont des conséquences majeures.

Les minuscules caillots peuvent bloquer les vaisseaux sanguins. Cela empêche votre sang d’atteindre vos organes. Cela peut compromettre le fonctionnement de vos organes vitaux, tels que votre cœur, votre cerveau et vos reins.

Les minuscules caillots peuvent aussi utiliser trop de plaquettes de votre sang. Votre sang pourrait alors être incapable de former des caillots lorsqu’il en a besoin. Par exemple, si vous êtes blessé, vous pourriez être incapable d’arrêter le saignement.

Quels sont les symptômes du PTT ?

Si vous souffrez de PTT, vous pourriez avoir ces symptômes sur votre peau :

  • Vous pourriez remarquer des ecchymoses de couleur violacée qui n’ont pas de cause évidente. Ces marques, appelées purpura, font partie de ce qui donne son nom à cette affection.
  • Vous pourriez aussi avoir de minuscules taches rouges ou violettes qui pourraient ressembler à une éruption cutanée.
  • Votre peau peut jaunir, ce qu’on appelle la jaunisse.
  • Votre peau peut sembler pâle.

Vous pourriez aussi avoir d’autres symptômes, tels que :

  • une fièvre
  • épuisement
  • désarroi
  • faille
  • un mal de tête

Dans les cas très graves, un accident vasculaire cérébral, une hémorragie interne majeure ou un coma peuvent survenir.

Quelles sont les causes de la PTT ?

TTP génétique

Il existe une forme héréditaire de PTT qui se transmet comme un trait récessif autosomique. Cela signifie que les deux parents d’une personne atteinte doivent porter une copie du gène défectueux. Les parents n’ont généralement pas de symptômes de la maladie. Cette forme génétique résulte d’une mutation du gène ADAMTS13. Ce gène joue un rôle dans la production d’une enzyme qui provoque la coagulation normale du sang. Une coagulation anormale se produit lorsque cette enzyme n’est pas présente. Les enzymes sont des protéines spéciales qui augmentent le taux de réactions chimiques métaboliques.

TTP acquis

Dans d’autres cas, votre corps produit par erreur des protéines qui interfèrent avec le travail de l’enzyme. C’est ce qu’on appelle le PTT acquis.

Vous pouvez vous procurer le PTT de diverses façons. Vous pouvez le développer si vous avez le VIH, par exemple. Vous pouvez également le développer après certaines procédures médicales, comme une greffe de sang et de cellules souches de moelle et une chirurgie.

Dans certains cas, la PTT peut se développer pendant la grossesse ou si vous avez un cancer ou une infection.

Certains médicaments peuvent vous amener à développer une PTT. Il s’agit notamment de :

  • œstrogène
  • thérapie hormonale
  • chimiothérapie
  • cyclosporine A

Comment diagnostique-t-on la PTT ?

Le diagnostic de la PTT nécessite habituellement plusieurs tests. Votre médecin peut commencer par procéder à un examen physique. Il s’agit de rechercher tout symptôme physique de la maladie.

Votre médecin fera également un test sanguin. Un examen de vos globules rouges au microscope permettra de déterminer s’ils sont endommagés par le PTT. Votre médecin vérifiera également si votre taux de plaquettes est bas, car l’augmentation de la coagulation entraîne une augmentation de l’utilisation des plaquettes. Ils vérifieront également les taux élevés de bilirubine, une substance qui résulte de la dégradation des globules rouges du sang.

Votre médecin vérifiera également votre sang :

  • les anticorps, qui sont des protéines interférant avec l’enzyme ADAMTS13
  • les taux de créatinine, qui augmentent s’il y a atteinte rénale en raison de la dégradation des muscles
  • un manque d’activité de l’enzyme ADAMTS13, qui cause le TTP
  • lactate déshydrogénase, qui est libérée des tissus endommagés par les caillots de taches causés par le TTP

Comment traite-t-on le PTT ?

Les médecins traitent généralement le PPT en tentant de rétablir votre capacité de coagulation sanguine à la normale.

Plasma

Le traitement habituel de la PTT héréditaire consiste à administrer du plasma par voie intraveineuse ou IV. Le plasma est la partie liquide du sang qui contient les facteurs essentiels de la coagulation. Vous pouvez le recevoir sous forme de plasma frais congelé.

Un autre traitement courant pour le PTT acquis est l’échange plasmatique. Cela signifie que le plasma provenant d’un donneur en bonne santé remplace votre plasma. Au cours de cette procédure, un professionnel de la santé prélèvera votre sang, tout comme lorsque vous donnez du sang. Dans un laboratoire, un technicien séparera le plasma de votre sang à l’aide d’une machine spéciale appelée séparateur de cellules. Ils remplaceront votre plasma par du plasma donné. Vous recevrez ensuite cette nouvelle solution par le biais d’une autre intraveineuse. Le plasma donné contient de l’eau, des protéines et des facteurs de coagulation essentiels. Cette procédure dure environ deux heures.

Que vous ayez hérité de la PTT ou que vous l’ayez contractée, vous aurez probablement besoin d’un traitement quotidien jusqu’à ce que votre état s’améliore.

Médicaments

Si le traitement au plasma échoue, votre médecin peut commencer à vous traiter avec des médicaments pour empêcher votre corps de détruire l’enzyme ADAMTS13.

Chirurgie

Dans d’autres cas, il peut être nécessaire de procéder à une ablation chirurgicale de la rate.

Qu’est-ce que le long terme ?

Le PTT peut être mortel s’il n’est pas détecté et traité immédiatement, surtout lorsque les taux de plaquettes sont dangereusement bas. Si vous pensez être atteint de cette affection, ne tardez pas à vous rendre chez votre médecin ou à l’urgence.

Si vous obtenez un traitement rapide et approprié pour la PTT, il est probable que vous vous rétablirez bien de cette condition.

Le PTT de certaines personnes disparaît complètement après le traitement. D’autres personnes peuvent avoir des poussées continuelles. Votre médecin devra vérifier régulièrement votre numération globulaire.