Qu’est-ce que la SLA ?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dégénérative qui affecte le cerveau et la moelle épinière. La SLA est une maladie chronique qui entraîne une perte de contrôle des muscles volontaires. Les nerfs qui contrôlent la parole, la déglutition et les mouvements des membres sont souvent affectés. Malheureusement, aucun remède n’a encore été trouvé.

Le célèbre joueur de baseball Lou Gehrig a été diagnostiqué avec la maladie en 1939. La SLA est également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig.

Quelles sont les causes de la SLA ?

La SLA peut être classée comme sporadique ou familiale. La plupart des cas sont sporadiques. Cela signifie qu’aucune cause précise n’est connue.

La clinique Mayo estime que la génétique ne cause la SLA que dans 5 à 10 % des cas. Les autres causes de la SLA ne sont pas bien comprises. Parmi les facteurs qui, de l’avis des scientifiques, pourraient contribuer à la SLA, mentionnons les suivants :

  • dommages causés par les radicaux libres
  • une réponse immunitaire qui cible les motoneurones
  • déséquilibres dans le glutamate messager chimique
  • une accumulation de protéines anormales à l’intérieur des cellules nerveuses

La clinique Mayo a également identifié le tabagisme, l’exposition au plomb et le service militaire comme des facteurs de risque possibles pour cette condition.

L’apparition des symptômes de la SLA survient habituellement entre 50 et 60 ans, mais elle peut survenir plus tôt. La SLA est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

À quelle fréquence la SLA se manifeste-t-elle ?

Selon l’ALS Association, chaque année, environ 6 400 personnes aux États-Unis reçoivent un diagnostic de SLA. Ils estiment également qu’environ 20 000 Américains vivent actuellement avec ce trouble. La SLA touche des personnes de tous les groupes raciaux, sociaux et économiques.

Cette condition est également de plus en plus fréquente. C’est peut-être parce que la population vieillit. Cela pourrait aussi être dû à l’augmentation des niveaux d’un facteur de risque environnemental qui n’a pas encore été identifié.

Quels sont les symptômes de la
SLA ?

La SLA sporadique et familiale est associée à une perte progressive des motoneurones. Les symptômes de la SLA dépendent des zones du système nerveux qui sont touchées. Ceux-ci varient d’une personne à l’autre.

La moelle épinière est la moitié inférieure du tronc cérébral. Il contrôle de nombreuses fonctions autonomes de l’organisme. Il s’agit notamment de la respiration, de la tension artérielle et de la fréquence cardiaque. Les dommages à la moelle épinière peuvent causer :

  • mauvaise articulation
  • enrouement
  • difficulté à avaler
  • la labilité émotionnelle, qui se caractérise par des réactions émotionnelles excessives telles que le rire ou les pleurs
  • une perte du contour des muscles de la langue ou une atrophie de la langue
  • excès de salive
  • difficulté à respirer

Le tractus corticospinal est une partie du cerveau constituée de fibres nerveuses. Il envoie des signaux de votre cerveau à votre moelle épinière. La SLA endommage le tractus corticospinal et provoque une faiblesse spastique des membres.

La corne antérieure est la partie antérieure de la moelle épinière. La dégénérescence ici peut causer :

  • muscles mous ou faiblesse flasque
  • fonte musculaire
  • contraction
  • problèmes respiratoires causés par la faiblesse du diaphragme et d’autres muscles respiratoires

Les signes précoces de la SLA peuvent inclure des problèmes dans l’exécution des tâches quotidiennes. Par exemple, vous pourriez avoir de la difficulté à monter les escaliers ou à vous lever d’une chaise. Vous pourriez aussi avoir de la difficulté à parler ou à avaler, ou une faiblesse dans vos bras et vos mains. Les premiers symptômes se manifestent habituellement dans des parties spécifiques du corps. Elles ont également tendance à être asymétriques, ce qui signifie qu’elles ne se produisent que d’un côté.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes se propagent généralement des deux côtés du corps. La faiblesse musculaire bilatérale devient courante. Cela peut entraîner une perte de poids due à la perte de masse musculaire. Les sens, les voies urinaires et la fonction intestinale restent généralement intacts.

La SLA affecte-t-elle la pensée ?

La déficience cognitive est un symptôme courant de la SLA. Les changements de comportement peuvent également se produire sans déclin mental. La labilité émotionnelle peut survenir chez toutes les personnes atteintes de SLA, même celles qui ne sont pas atteintes de démence.

L’inattention et le ralentissement de la pensée sont les symptômes cognitifs les plus courants de la SLA. La démence liée à la SLA peut également survenir s’il y a dégénérescence cellulaire dans le lobe frontal. La démence liée à la SLA est plus susceptible de survenir lorsqu’il y a des antécédents familiaux de démence.

Comment diagnostique-t-on la SLA ?

La SLA est habituellement diagnostiquée par un neurologue. Il n’y a pas de test spécifique pour la SLA. Le processus d’établissement d’un diagnostic peut prendre des semaines, voire des mois.

Votre médecin pourrait commencer à soupçonner que vous souffrez de SLA si vous présentez un déclin neuromusculaire progressif. Ils surveilleront l’augmentation des problèmes avec des symptômes tels que :

  • faiblesse musculaire
  • émaciation
  • contraction
  • crampes
  • contractures

Ces symptômes peuvent également être causés par un certain nombre de conditions. Par conséquent, un diagnostic exige que votre médecin élimine d’autres problèmes de santé. Ceci est fait avec une série de tests diagnostiques incluant :

  • un EMG pour évaluer l’activité électrique de vos muscles
  • des études de conduction nerveuse pour tester votre fonction nerveuse
  • une IRM qui montre quelles parties de votre système nerveux sont affectées
  • des analyses sanguines pour évaluer votre état de santé général et votre nutrition

Les tests génétiques peuvent également être utiles pour les personnes ayant des antécédents familiaux de SLA.

Comment traite-t-on la SLA ?

Au fur et à mesure que la SLA progresse, il devient plus difficile de respirer et de digérer les aliments. La peau et les tissus sous-cutanés sont également touchés. De nombreuses parties du corps se détériorent et doivent toutes être traitées de façon appropriée.

C’est pourquoi une équipe de médecins et de spécialistes travaillent souvent ensemble pour traiter les personnes atteintes de SLA. Les spécialistes qui font partie de l’équipe de la SLA pourraient comprendre :

  • un neurologue spécialisé dans la prise en charge de la SLA
  • un physiatre
  • une nutritionniste
  • un gastro-entérologue
  • un ergothérapeute
  • un inhalothérapeute
  • un orthophoniste
  • un travailleur social
  • un professionnel de la santé mentale
  • un fournisseur de soins pastoraux

Les membres de la famille devraient parler de leurs soins aux personnes atteintes de SLA. Les personnes atteintes de SLA peuvent avoir besoin d’aide pour prendre des décisions médicales.

Médicaments

Le Riluzole (Rilutek) est actuellement le seul médicament approuvé pour le traitement de la SLA. Elle peut prolonger la vie de plusieurs mois, mais elle ne peut pas éliminer complètement les symptômes. D’autres médicaments peuvent être utilisés pour traiter les symptômes de la SLA. Certains de ces médicaments comprennent :

  • bisulfate de quinine, baclofène et diazépam pour les crampes et la spasticité
  • les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), l’anticonvulsivant gabapentine, les antidépresseurs tricycliques et la morphine pour le traitement de la douleur
  • Neurodex, qui est une combinaison de vitamines B-1, B-6 et B-12, pour la labilité émotionnelle.

Les scientifiques étudient l’utilisation de ce qui suit pour un sous-type de SLA héréditaire :

  • coenzyme Q10
  • Inhibiteurs de la COX-2
  • créatine
  • minocycline

Cependant, leur efficacité n’a pas encore été démontrée.

Il n’a pas non plus été prouvé que la thérapie par cellules souches est un traitement efficace contre la SLA.

Quelles sont les complications de la SLA ?

Les complications de la SLA comprennent :

  • étouffement
  • pneumonie
  • sous-alimentation
  • escarres

Qu’est-ce que la SLA à long terme pour les personnes atteintes de la maladie ?

L’espérance de vie typique d’une personne atteinte de SLA est de deux à cinq ans. Environ 20 pour cent des patients vivent avec la SLA pendant plus de cinq ans. Dix pour cent des patients vivent avec la maladie pendant plus de 10 ans.

La cause la plus fréquente de décès dus à la SLA est l’insuffisance respiratoire. Il n’existe actuellement aucun remède contre la SLA. Cependant, les médicaments et les soins de soutien peuvent améliorer votre qualité de vie. Des soins appropriés peuvent vous aider à vivre heureux et confortablement le plus longtemps possible.